结节性筋膜炎

诊断

结合临床病史、病变部位与大体表现和镜下结构诊断结节性筋膜炎，一般诊断不会有太大问题。但由于取材部位和病变时期的不同，镜下图像差异较大，应注意与其他疾病鉴别，特别是恶性病变鉴别以防误诊。

鉴别诊断

1、黏液型脂肪肉瘤

黏液型结节性筋膜炎黏液内可出现小空泡，加之血管丰富，易误诊为黏液型脂肪肉瘤。但黏液型脂肪肉瘤有下述特点：脂肪肉瘤瘤体多发于深部软组织，呈渐进性增大，肿瘤体积普遍较大，边界清，可有包膜，毛细血管常形成网，重要的是能找到分化程度不同的脂肪母细胞，并具有一定的异型性。脂肪染色（如Sudan或oil red）和免疫组化S-100蛋白染色瘤细胞呈阳性反应，有助于鉴别。

2、真皮纤维瘤

纤维瘤型结节性筋膜炎的纤维母细胞较成熟，可呈束状或车辐状排列，无包模，与真皮纤维瘤相似。但真皮纤维瘤主要局限于真皮内，不侵犯皮下层或肌肉；瘤体生长线慢，细胞排列紧密，车辐状结构更为明显，组织细胞可吞噬脂类而呈泡沫状，也可吞噬红细胞而转变为含铁血黄素细胞，还可见Touton巨细胞。真皮纤维瘤属组织细胞源性肿瘤，因此，作AAT或Lysozyme免疫组化检测亦有鉴别意义。

3、皮肤神经纤维瘤

可累及皮下层，间质黏液变区缩细胞排列松散，但神经纤维瘤在手术时可以发现与神经关系更为密切。神经纤维瘤瘤细胞较纤细而弯曲；瘤细胞可排列成触觉样小体，车辐状结构亦较普遍。多侵犯真皮层。新生毛细血管和炎症细胞浸润不如结节性筋膜炎明显。作S-100蛋白免疫组化染色亦有利于神经纤维瘤与结节性筋模炎的区别，前者S-100蛋白呈阳性反应。

4、皮肤黏液瘤

皮肤黏液瘤与黏液型结节性筋膜炎很相似，发生于面部、躯干和四肢的单个小结节，镜下病灶内同样见大量黏液物质，病变与周围组织境界不清楚。但皮肤黏液瘤生长慢，平均结节直径不超过1cm，局限于真皮层；黏液物质分布更弥漫，瘤细胞成分稀疏，瘤细胞梭形或星状，体积较细小，核深染，无明显异型性，很难找到核分裂；纤维母细胞增生，新生毛细血管和炎症细胞浸润不明显。肌间黏液瘤虽然病变发生在肌肉间，但纤维母细胞、新生毛细血管和炎症细胞浸润不明显，皆有别于结节性筋膜炎。

5、炎症性肌纤维母细胞瘤

炎症性肌纤维母细胞瘤以增生的肌纤维母细胞、纤维母细胞及程度不同的慢性炎细胞浸润为组织学特征，类似结节性筋膜炎的病变。但肌纤维母细胞瘤多发生于上呼吸道、肺、腹腔、腹膜后、盆腔、乳腺等部位，临床肿块渐进性增大，而非短时间内迅速长大：体积较大，平均约10cm；镜下瘤细胞形态相对较一致，异型性一般不明显，核分裂象可见间质中有大量炎症细胞弥漫浸润，主要为浆细胞，呈小灶状或条索状穿插于胶原纤维之间或瘤细胞之间，有时可见一些同质性红染的团块状淀粉样物质，称为石棉样纤维沉积。

6、黏液型恶性纤维组织细胞瘤

肿瘤内可见增生的纤维母细胞成分，并伴有大量黏液样基质，可与结节性筋膜炎混淆。但黏液性恶纤组多见于老年人，肿瘤位置深，体积较大；瘤组织分为黏液区和细胞区，在细胞区细胞成分更多样，可见车辐状排列，细胞异型性明显，可见病理性核分裂；免疫组化组织细胞标记阳性。

1、黏液样型

纤维母细胞相对较少而核分裂象较为普遍，细血管较多，黏液样基质丰富，硬度较软，超声表现为低回声为主，部分夹杂少量无回声或极低回声。

2、肉芽肿型

毛细血管、纤维母细胞、胶原纤维增多，具有明显的黏液样基质，超声表现为低回声为主，夹杂少量中高回声或无回声，边缘及内部均见血流信号。

3、纤维瘤型

纤维母细胞及胶原纤维含量进一步增多，核分裂象及毛细血管减少，部分内部出现液化坏死，超声表现为中高回声为主，夹杂少量低回声或无声，边缘及内部无血流信号。