- 什么是血管神经性水肿?
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血管神经性水肿是一种因变态反应、神经性或其他未知原因引起的一类皮肤黏膜水肿。特点是突然发生,一过性,局部发病,很少波及全身。患者常伴有皮肤划痕反应、荨麻疹、红斑、紫癜等皮肤改变。本病发展迅速,好发于四肢、颈部、口唇、咽喉等部位,有时波及内脏。若发生于咽喉部,可因气道阻塞,严重者可致死。
遗传性血管神经性水肿,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性,它们的缺陷可产生相应的临床症状,其中C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1INH浓度降低至正常的5%~30%,另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1INH免疫交叉反应蛋白,但无功能。遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传,可以用氨基己酸终止遗传性血管性水肿发作。
遗传性血管神经性水肿是怎么回事
1、遗传性血管神经性水肿的典型症状是皮下组织、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿、肠痉挛、呕吐、腹泻等。
2、水肿的出现可由情绪波动、月经、发热和外伤等诱发,伴有恶心、呕吐及腹痛的症状,如果预后不好的话,可因喉头水肿窒息致死。建议给予患者清淡易消化的半流质食物,避免辛辣刺激的饮食。
遗传性血管神经性水肿怎么治
1、可用肾上腺素、抗组胺药和皮质类固醇激素,急性发作时若患者很快出现呼吸道梗阻,应立即给予气管插管。
2、有些治疗可预防遗传性血管(神经)性水肿的发作,例如使用提纯的Cl抑制物来防止本病发作,雄性激素(垂体前叶阻抑剂达那唑有轻度抗雄性激素作用)可以刺激机体C1抑制物的合成而产生疗效。
观看文章小儿遗传性血管神经性水肿是常染色体显性遗传病,多发于儿童期和少年期,主要表现为呼吸道和胃肠道水肿、荨麻疹、瘙痒、皮肤发红、呕吐和腹泻等症状,可通过药物和手术进行治疗,一般预后效果良好。平时患者要注意保持口腔卫生,预防发生感染,要以易消化的半流食食物为主。
观看问答血管神经性水肿常见的原因是食物或者是药物,以及机械刺激日光照射等导致的,有时也和精神因素或者是遗传因素有关。好发于疏松的组织处,比如说口腔粘膜或者是舌背部,有时在咽喉部也容易发生,血管神经性水肿有时两到三天可以自愈而自行消退。但是有时严重的发生在喉部的,也可能会引起窒息,所以患者需要及时的进行治疗。
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专家回答:
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