鱼鳞病

鱼鳞病是一组以皮肤粗糙、干燥伴鱼鳞状鳞屑为特征的角化过度型代谢障碍性的遗传相关皮肤病。临床上通常分为寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型。根据不同的类型具有不同的临床表现。

1、寻常型鱼鳞病。本型最常见，患者的组织形态学表现为表皮中丝聚合蛋白减少甚至缺乏，典型皮损好发于四肢伸侧，表现为淡至深褐色菱形或多边形鳞屑，鳞屑中央固着，周边稍有微微翘起，犹如鱼鳞，常伴有掌跖角化、毛周角化等皮肤病损表现。

2、性连锁鱼鳞病。较少见类型，一般出生时或生后不久即可不明诱因发病，皮损广泛分布或局限性表现，通常好发部位为面部两侧，颈部和头皮部受累最严重，躯干腹部同时可累及。一般皮损表现与寻常型鱼鳞病相似，但病情严重时，皮肤干燥、粗糙并伴有深棕色鱼鳞状斑块状鳞屑，不会伴随年龄的增长而改善，并且无掌跖角化过度。

3、板层状鱼鳞病。临床上通常表现为生后即可全身覆盖广泛的火绵胶样包裹性膜状物，两周至数周后会逐渐脱落，然后形成棕灰色板层状的鳞屑，侵犯整个体表皮肤，就像身穿铠甲一样，以肢体屈侧以及皱褶部位为重，可累计外阴部。

4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。临床上通常还可以被称为表皮松解性角化过度鱼鳞病，一般出生时或出生后不久就表现为大疱，逐渐形成厚层角化疣状或嵴状鳞屑，累及全身体表，主要侵犯身体屈侧，皮肤皱褶部更为明显，呈豪猪状外观，由于皮损损害，皮肤屏障功能受损，通常会继发感染，严重可伴发败血症、电解质紊乱甚至严重者致死。

5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。出生时临床表现为全身潮红，皮肤紧绷感，覆盖有小片状鳞屑。面部可以同时侵犯，可伴有上睑部外翻表现，皮损大多数会在青春期后逐渐恢复至正常。通常伴有掌跖角化，部分可见斑秃和甲营养不良等皮肤附属器病变。

鱼鳞病临床表现多样，除上述之外，由于血液系统疾病如淋巴瘤、多发性骨髓瘤、结节病、麻风分枝杆菌感染、甲状腺病变等均可有一定概率引发获得性鱼鳞病，通常发病较晚，可在其他表现出现一段时间后才表现出来，鉴别容易，常侵犯躯干、四肢，屈侧少见侵犯，原发性疾病的成功治疗后皮肤也能够得到一定改善。