高氨血症

正常情况下，血氨的来源与去路保持动态平衡，血氨浓度处于较低水平。肝是合成尿素解氨毒的重要器官，鸟氨酸循环是维持血氨低浓度的关键，当肝功能严重受损时，尿素合成受阻，血氨浓度升高，导致高氨血症。根据对尿素循环影响的不同，可以将高氨血症分为两类，一类为原发性高氨血症，一类为继发性高氨血症。

1、原发性高氨血症

是由尿素循环酶的缺乏和跨膜转运载体缺陷导致的高氨血症。

2、继发性高氨血症

是由于尿素循环以外的代谢异常，使体内一些化合物蓄积，对尿素循环中的酶产生抑制作用，或者使尿素循环所需代谢底物缺乏，从而影响尿素循环进行所引起的高氨血症。