高氨血症

治疗原则

急性高氨血症的治疗应立即采取有力措施使氨尽快从体内排出，同时给予足够的热量及必需氨基酸以减少体内蛋白质的分解。

一般治疗

1、静脉输液

（1）静脉输入足量液体及电解质，为补充热量可加入葡萄糖及胰岛素，同时每天静脉输入脂肪。

（2）还可静脉输入苯甲酸钠和（或）苯乙酸钠治疗。

2、饮食治疗

无论高氨血症是否由于先天遗传性酶缺陷所引起，所有患者均应限制蛋白质的摄入。

药物治疗

1、盐酸精氨酸

除因精氨酸酶缺陷所致高氨血症外，其余患者均可采用盐酸精氨酸治疗，精氨酸既可促进氨的排除，同时又补充体内必需的氨基酸。

2、新霉素及乳果糖

新霉素及乳果糖的应用为了减少肠道细菌产氨，应尽早经鼻饲或灌肠给予新霉素或乳果糖，患儿经急救措施神经系统危重症状得以改善后，可能还需数日神志才能完全清醒。

其他治疗

必要时医生还会酌情采用血液透析或腹膜透析，以控制血氨水平。