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血友病

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血友病的病因

病因

血友病属X连锁隐性遗传性疾病。血友病A是由因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷导致;血友病B是由因子Ⅸ(FⅨ)基因突变导致。

发病机制

1、血友病A又称FⅧ缺乏症,FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FⅩ的内源性激活;后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附,并有稳定及保护FⅧ的作用。FⅢ基因位于X染色体长臂末端(Xq28),当其因遗传或突变而出现缺陷时,人体不能合成足量的FⅧ,导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。

2、血友病B又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白,被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。FⅨ基因位于X染色体长臂末端(Xq26-q27)。遗传或突变使之缺陷时,不能合成足够量的FⅨ,造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。

相关解析

血友病是临床上非常常见的一种血液内科疾病,它是一种由于凝血因子缺乏或者功能异常导致的一种出血性疾病,它一般在临床上可以分为先天性和获得性两类。一般来说血友病主要是指先天性的,它主要是由于患者遗传性凝血活酶生成障碍所导致的,临床上主要可以分为三种,第1种是血友病a,第2种是血友病b,第3种是遗传性十一因子缺乏症。其中最为常见的是血友病a。患者一般在外伤或者受到碰撞之后导致出血不止,出血很难止住。临床上对于血液病患者治疗主要是通过输注凝血因子。

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血友病是一种并不常见的疾病,而且这种疾病很少人听说过,很多人可能会从电视剧或电影中才知道这种疾病。对于血友病,目前也并没有能够彻底治愈的方法,但是可以控制病情。

血友病多数都是在婴幼儿时期发病,因为患儿身体内严重的缺乏凝血因子,所以才会导致这种疾病。很多患者在被确诊是血友病之后都会表现的特别无措,而且心情也会表现的非常郁闷。

其实血友病并不是那么可怕,一定要配合医生积极治疗,能够提高患者的生活质量,减少危险的发生。

血友病的致病因素是什么?

血友病分为很多种类型,例如甲型、乙型和丙型,这几种类型统称为血友病。

血友病并不是因为某些外在原因引起的,而外界的因素也并不会造成血友病,主要是因为先天性因素导致的。

例如父母携带血友病这种基因类型,会遗传给孩子,然后导致孩子出现凝血功能异常。由于孩子在出生时就凝血因子缺乏,所以造成先天性凝血因子缺乏,止血功能下降,很容易会出血。一些轻微的碰撞可能就会出血,甚至还有可能会自发性出血。

血友病早期症状有哪些?

血友病这种疾病比较特殊,不分早期和晚期。血友病患者如果在疾病确诊之后,没有经过规范治疗,例如没有及时补充体内的凝血因子、进行输血等治疗,因为体内凝血因子降低或缺乏,会经常出现无缘无故的出血。

也有可能只是在很平常的情况下,血友病孩子就会出现局部出血、各个部位出血、皮肤出血,甚至还有可能会导致颅内出血。

总体来讲,血友病主要的临床症状就是表现为出血,有些时候全身会有出血点,有时表现为大片的瘀斑或便血、尿血等。

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血友病也是一种遗传性的先天遗传性的基因缺陷导致的临床症候群,它的基因缺陷的是由于血友病的A基因或者血友病的B基因医学术语,上面叫做八因子和九因子分别基因缺陷导致了两种临床表现类型。由于是一个先天遗传性的基因缺陷所以一定要重视家族遗传史以及个人史,在后天发病的过程当中,由于是先天背景不可能完全的康复,所以就需要减少一些诱因。比如说减少在没有治疗的情况下,一个剧烈活动减少和保护关节的损伤的发生,既然是有病是一个先天遗传性疾病,所以对与婚育史的情况要特别的了解,在寻找伴侣的时候一定要详细的询问他的家族遗传史。

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