血友病

血友病的治疗原则是以替代治疗为主综合治疗。

一、一般治疗

及时对出血情况进行治疗，避免并发症的发生和发展。出血严重者适当休息，避免过度劳累。有关节出血者应及时进行固定及理疗等处理。

二、药物治疗

1、替代疗法：目前血友病的治疗仍以替代疗法为主，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。

（1）血友病A的替代治疗：首选基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件时还可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等治疗。

（2）血友病B的替代治疗：首选基因重组FⅨ制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），无条件是也可选用新鲜冰冻血浆等治疗。

（3）抑制物的治疗：反复输注血液制品会导致患者产生FⅧ或FⅨ抑制物，其发生率约为10%。此时可通过免疫抑制治疗（包括糖皮质激素、静脉注射人免疫球蛋白等）及旁路治疗（凝血酶原复合物及重组人活化因子Ⅷ）改善出血。

2、其他药物治疗

（1）去氨加压素：主要用于轻型血友病A。

（2）抗纤溶药物：常用有6-氨基己酸、氨甲环酸、止血芳酸等。

三、手术治疗

1、对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量FⅧ或FⅨ的前提下，行关节成形术或人工关节置换术等治疗。

2、并发血友病性假肿瘤的患者，可通过手术方法进行治疗。治疗通常以彻底清除假肿瘤，尽可能重建正常解剖结构为目的。

四、物理治疗

在有经验的理疗师的指导下进行物理治疗和康复训练。

五、基因治疗

基因治疗是目前有望达到治愈血友病的方法。目前已有临床试验成功地将FⅧ或FⅨ合成的正常基因，通过载体转导入人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅧ或FⅨ。