马方综合征_医联媒体

疾病解析

马方综合征

发病部位：: 全身

常见病因：

挂号科室：: 内分泌科血管外科

检查项目：

疾病症状：: 骨骼异常、蜘蛛指

注意事项：

什么是马方综合征？: 马方综合征又被叫做马凡综合征，是一种与遗产因素有关的结缔组织病变。马方综合征是致病基因在常染色体上的显性遗传病，病人的表现为四肢、手指和脚趾都较为细长，身高比正常人要高。病人的心血管功能不良，容易患心脏疾病，尤其以心脏瓣膜病和主动脉疾病最为常见，伴随有肺脏、眼球病变。

: 张英泽 副主任医师 保定市第一中医院 中医内分泌 更多»

马方综合征患者的护理

马方综合征又叫做马凡综合征、肢体细长症、先天性中胚层发育不良、蜘蛛指症等，属于遗传性结缔组织类疾病。该疾病是常染色体显性遗传，该疾病的临床表现为患者的手指、四肢、脚趾细长并且十分不匀称，患者的身高也格外明显的异于常人。该疾病会伤及眼睛、心血管、骨骼等系统，病情严重的会伤及患者的生命。该病的患病率较低，治疗也并非困难，但术后护理若不恰当很容易危及到患者的性命。

一、马方综合征带来的并发症

1、心率失常。

2、心力衰竭。

3、主动脉瘤破裂。

4、心包压塞。

二、马方综合征患者的日常护理

1、患者须定时定量的服用药物，不可擅自更改药量。

2、患者要定期的回到医院复诊，并要终生随身携带药物。

3、禁止患者进行不恰当的体育活动，患者亦不可过度劳累。

4、患者的饮食宜清淡、不宜吃一些油腻、油炸、辛辣、刺激（过咸、过酸）类食物。

5、建议患者吃一些易消化、富含营养的食物。

6、建议患者多喝热水、温水。