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线粒体脑肌病

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疾病解析
线粒体脑肌病
发病部位:
颅脑
常见病因:
挂号科室:
神经内科
检查项目:
疾病症状:
注意事项:
什么是线粒体脑肌病?

线粒体脑肌病是指由于线粒体的结构和数目等异常所导致的多种系统的临床综合征。线粒体疾病的主要受累部位是运动系统和中枢神经系统。主要表现为容易疲劳,癫痫发作,共济失调,甚至出现不同程度的智力障碍。此外还包括心血管系统的心绞痛,心律失常以及内分泌系统的糖尿病等多种系统的并发症。目前临床认为该病的主要病因是先天遗传性因素所致。

线粒体脑肌病康复的几率不大。线粒体脑肌病由于各种酶体系缺失受累程度不同而临床表现不一样。其症状有运动不耐受、卒中样发作、偏瘫、失语、皮层盲或者是聋,肢体无力、抽搐或者是阵发性头痛、智能低下、痴呆、有的病例会合并乳酸血症、视网膜色素变性、心脏传导阻滞和眼外肌麻痹,内分泌功能低下、甲状旁腺功能低癫痫发作、共济失调、发育迟缓。目前治疗方面主要依靠支持疗法。

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线粒体肌病主要是由氧化性呼吸链代谢紊乱引起的氧化磷酸酶代谢异常,属于是具有遗传性的代谢紊乱。而线粒体肌病主要特征是发病年龄相对较年轻,会涉及多个系统和多个站点。并且它的遗传方法有两种,一种是孟德尔遗传,即常染色体显性遗传,隐性遗传和X连锁遗传。另一种是其独特的遗传方式,即母系遗传。

一、线粒体脑肌病的症状

1、首先患者的四肢会有无力的现象,同时会伴有抽搐的现象。

2、同时还会感觉到头疼的现象。

3、并且可能会出现智力降低、痴呆的现象。

4、而一些患者的语言、记忆等都会出现一定程度的障碍等。

二、线粒体脑肌病的治疗

1、首先患者可以选取药物进行治疗。像艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素C、维生素E等都是可以选取的药物,但是在使用药物时患者要注意的是要听从医嘱。

2、同时患者还可以采用基因的治疗方法。

3、并且还可以采用食疗的方法,进行对病情的缓解。

三、线粒体脑肌病的护理

1、最重要的是患者要按时的服药。

2、还要注意房间,褥铺要保持干燥的状态。

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线粒体脑肌病的治疗:1、饮食应保持能量代谢的平衡和稳定,避免饥饿、饮酒、高脂、低糖饮食。2、运动疗法应采取有氧耐力运动,提高线粒体疾病患者的肌力,降低线粒体基因突变的比例。3、改善线粒体功能的药物包括大剂量辅酶Q10、依地苯酮、维生素K3、左旋卡尼汀、精氨酸和硫辛酸。依达拉奉和L-精氨酸可用于线粒体脑疾病的急性发作。补充代谢酶,如胍、精氨酸、叶酸、维生素B1、维生素B2、左旋肉碱等。

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