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Evans综合征

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疾病解析
Evans综合征
发病部位:
免疫器官
常见病因:
挂号科室:
风湿免疫科
检查项目:
疾病症状:
肝脾肿大、高热、雷诺现象
注意事项:
什么是Evans综合征?

Evans综合征又称免疫性血小板减少性紫癜。该病是由于自身免疫性因素、细菌和病毒感染等原因所致,多发生于小儿,属于一种出血性疾病。免疫性血小板减少性紫癜患者的主要症状为发生在身体各个部位的出血,以皮肤黏膜以及各个内脏器官为主。在妇女还会出现月经期经量增多的情况。

Evans综合征是指自身免疫性溶血性贫血,同时伴有自身免疫性血小板减少,并引起紫癜等出血性倾向的一种综合病。Evans综合征是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。Evans综合征暂时还没有明确的病因表述,但其病因可分为原发性和继发性两种,病人的临床表现为面色发白、头晕、四肢乏力等贫血症状,偶会引起四肢皮肤黏膜出血。本病的特点是自身抗体的存在导致红细胞及血小板的破坏过多,从而造成溶血性贫血及血小板减少性紫癜,尚有黄疸贫血等征象。那么,Evans综合征患者,应如何做好日常保健护理呢?

一、饮食调理

1、恢复期饮食应以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,也宜多食含维生素C的食物,能增强毛细血管壁,防止瘀伤。

2、饮食宜软而细。如伴有消化道出血,应给予患者半流质或流质饮食,并宜凉不宜热。出血情况出现好转时,可将流食逐步改为少渣半流、软饭、普食等。

3、不宜进食粗硬、油炸或带有刺激的食物,极为容易形成口腔血泡以及诱发消化道出血。

4、出现脾虚的症状,可适量进食肉、蛋等补养品,但不宜过量温补。

5、出现发热的症状,宜吃新鲜的有机蔬果、绿豆汤、莲子粥。不宜食用发物,如:鱼、虾、蟹、腥味等食物,以免引发既往病史。

二、护理

1、急性发作期,需及时卧床休息,还应加强日常防护,避免出现创伤而引起皮肤黏膜出血。

2、衣服主要以柔软、宽松的面料为主,以免加重皮肤紫癜。

3、日常活动应避免关节受伤,如一旦受伤应立即固定并采取局部冷敷。

4、如有口腔粘膜与齿龈出血,应加强口腔护理,预防口腔感染,可用复方硼酸溶液漱口。

5、如齿龈及舌体出现血泡,小血泡无需处理,对人体的影响不大,但大的血泡,会影响病人进食,可用无菌空针抽吸积血,局部以纱布卷加压至出血停止。

6、春、夏两季节,易发Evans综合征,因此要注意避免受凉、感冒,以免诱发此病。

住院期间家属要密切观察患者病情变化,并及时做好出血的预防、贫血、用药的观察与护理,加强基础护理、预防感染,同时出院前做好延续护理的指导,有利于病情的恢复。家属还应指导患者学会自我保护,如:卧床休息,不做剧烈运动,保持情绪稳定,进软食,禁食带刺的食物以及保持大便通畅等,有助于避免出血等并发症。

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evans综合征的诊断标准包括有以下这些内容。第一,多次化验检查血小板的计数减少。第二,脾脏不增大或者是仅仅只有轻度的增大。第三,骨髓检查巨核细胞增多或者是正常并且有成熟障碍。第四,要具备以下五点中的任何一点,包括有第1泼尼松治疗有效,第2切脾治疗有效,第3PAIg增多,第4是PAC3真多,第5血小板的寿命测定缩短。第五条的诊断标准,是排除继发性的血小板减少。以上就是一那是evans综合征的诊断标准。

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evans综合症是自身免疫性溶血性贫血同时伴有自身免疫性血小板减少,认为是由于病毒感染,免疫反应后引起的疾病,会有头晕乏力,脸色差,皮下出血,瘀斑,鼻腔出血,所以需要积极的治疗,需要用糖皮质激素药,人免疫球蛋白治疗,贫血,需要用补血药物治疗的,这样可以控制疾病的。

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