白塞综合征

白塞综合征临床表现

白塞氏病即贝赫切特综合征，又称白塞病，是一种全身性免疫系统的疾病，属于血管炎的一种。可侵害人体的多个器官，包括口腔、皮肤、关节、肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等。白塞病在我国可发生于各类人群，从儿童到老年人均可患病，其中青少年更多见，需要提高对本病的了解与重视。白塞病一旦发生就需要规律的药物治疗，若预后不良，则会发生生命危险。

一、白塞病病因

目前本病的发病原因还不清楚，可能与HLA-B51基因的遗传、感染和生活环境有关系。目前较准确的说法是患者在各种原因的作用下出现了免疫系统功能的紊乱，从而针对自身器官组织产生免疫反应，导致组织器官出现炎症等反应进而产生破坏。

二、白塞病临床表现

1、口腔溃疡。主要表现为反复发作的口腔溃疡并伴有疼痛，溃疡较深，溃疡底部为白色或黄色，可以同时在多个部位出现溃疡即口疮，多数溃疡可自行缓解，但疼痛剧烈的溃疡会影响进食，需要治疗。

2、生殖器溃疡。还会出现会阴部溃疡，如男女生殖器溃疡，会阴部溃疡的溃疡可能是多个也可能是单个。

3、眼睛和关节病变。部分病人还可会出现眼睛红肿、疼痛、畏光、视力下降、模糊不清等表现，以及关节疼痛和肿胀。

4、皮肤病变。表现为面部、胸背部及其他部位类似青春痘样反复发作的皮疹，可自行缓解。有的患者会出现下肢发紫、红斑、肿胀和疼痛，可触摸到有异物存在，红斑大小不均，有压痛。

5、消化道病变。消化道症状较常见，包括吞咽困难、胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、便中带血、腹部包块、消瘦、食欲减退等，这些症状可以单独出现也可以同时存在。

6、血管病变。少数会出现血栓性静脉炎和深静脉血栓，严重者并发肺栓塞。表现为活动后气短、憋气、胸口疼痛、晕厥。严重者会出现动脉瘤，瘤体破裂可导致大出血危及生命。

7、神经系统病变。主要表现为活动不灵活、头痛、头晕、恶心、呕吐、乏力，还可出现偏瘫。严重者会有抽搐、翻白眼等表现，严重者出现脑萎缩。