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神经纤维瘤病

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疾病解析
神经纤维瘤病
发病部位:
神经
常见病因:
挂号科室:
儿科 神经内科
检查项目:
疾病症状:
注意事项:
什么是神经纤维瘤病?

神经纤维瘤病是指眼睛内及细胞发育异常导致的多器官,多系统的病变,该病是一种染色体显性遗传病。该病患者的特征性病变是皮肤的病变,一般会出现一些平整的斑块,称为牛奶咖啡斑,多发于躯干和腋下。此外由于流体的压迫,还会出现一些神经系统症状,包括中风失语偏瘫等等。由于该病是一种基因突变缺失所引发的先天性的发育异常,会导致脊柱侧弯,颅骨的畸形。

神经纤维瘤对小儿智力是否有影响主要看神经纤维瘤的生长部位以及大小等,不同的发病部位临床症状表现以及危害均会有所不同。神经纤维瘤与遗传因素密切相关,大部分是胚胎发育早期出现的染色体异常,患者常出现皮肤颜色的改变,会出现皮肤表面界限不清的情况。如果不是颅内神经纤维瘤,不断增长引起患儿出现脑损伤时,那么会对智力发育带来影响,严重时还会导致孩子的肢体运动受限,因此在发现神经纤维瘤后要定期复查,根据瘤体大小的变化来采取合理的治疗方法。

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神经纤维瘤病会导致多系统的损害,是由基因缺陷使神经嵴细胞发育异常引起的,且为常染色体显性遗传病。神经纤维瘤病经常会累及像神经系统、眼睛以及皮肤等外胚层的器官若肿物短期迅速增大,可能因此产生恶变。当出现严重合并症时需要通过手术来治疗。

神经纤维瘤病的症状

1、神经纤维瘤病患者出生时皮肤会出现全身和腋窝雀斑、牛奶咖啡斑等症状,形状大小不一,好发于躯干非暴露部位。

2、神经纤维瘤病患者可能会出现主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起的神经系统症状,胶质细胞增生、骨骼畸形和血管增生也会导致神经纤维瘤病。

3、神经纤维瘤病患者眼部若出现视神经胶质瘤可导致视力丧失或突眼且还会出现纤维软瘤或丛状神经纤维瘤的症状。

神经纤维瘤病的注意事项

1、若神经纤维瘤病患者的肿瘤存在于听神经瘤或者存在椎管内,会导致神经被压迫,可通过手术切除。

2、神经纤维瘤病患者的房间应保持空气清新。

3、神经纤维瘤病患者应建立健康的生活方式,合理安排睡眠时间,提高睡眠质量。纠正不良生活习惯,禁止吸烟。

4、应谨遵医嘱,以清淡的食物为主。

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面部神经纤维瘤是一种良性的肿瘤,是神经纤维水槽以及神经组织增生引起的一种改变,这种情况如果不影响到美观和功能,一般是可以不用处理的,如果需要处理的话,是可以考虑手术治疗的,通常手术治疗效果还是不错的,但是少数情况有复发的表现,这种情况一般不会有非常不好的后果。

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