瑞氏综合征

治疗原则

目前缺乏特效治疗方法，可采取综合治疗措施，重点是纠正代谢紊乱、控制脑水肿、降低颅内压、控制惊厥等对症支持治疗。

药物治疗

1、必须及时纠正低血糖，可静脉输入葡萄糖。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素减少游离脂肪酸。

2、维持电解质及酸碱平衡，注意防止低钙血症。

3、维生素K治疗低凝血酶原，预防出血。

4、降低颅内压，常用药物有甘露醇、呋塞米、地塞米松等。

5、可以使用地西泮控制惊厥，合并癫痫者可用卡马西平控制发作。

6、口服新霉素、静脉滴注精氨酸可减少胃肠道产生更多的氨或降低血氨。

7、尿激酶和组织型纤溶酶原激活剂适用于有明显血栓栓塞的患儿。

其他治疗

1、对肝功能衰竭者，可使用腹膜透析，降低血氨。

2、保持呼吸道通畅，必要时做气管插管，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。