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淀粉样变

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淀粉样变的症状
皮肤淀粉样变的症状有哪些 更多»
黄闰月 主任医师 广东省中医院 风湿免疫科

淀粉样变累及皮肤就称为皮肤淀粉样变,按照症状又分为苔癣样的淀粉样变、斑状的淀粉样变、结节状的淀粉样变,还有皮肤异色病样的淀粉样变等等。苔癣样的淀粉样变多见于中年,皮损多对称分布在脸、小腿和颈前,其次在臂的外侧、腰、背和大腿。典型的损害是半球形、圆锥形的丘疹,显棕色、褐色或是正常肤色,有少许的鳞屑,表面粗糙,小腿和上背部皮疹沿着皮纹呈念珠状排列,而且有一定的特征性。其次是斑状的淀粉样变,多见于中年以上,好发于背部的肩胛间区,也可以累及躯干、四肢。皮疹是褐色或者是紫褐色的色素沉着斑,由点状的色素斑聚合而成呈网状或者是波纹型,皮疹一般不太痒。而结节型的皮肤淀粉样变,称为淀粉样瘤,比较罕见,是单发或多发的黄色结节,位于头、面、躯干和四肢,自觉瘙痒。皮肤异色病样的淀粉样变,属于常染色体的隐性遗传,一般... 详情»

相关解析

淀粉样蛋白属于一种球蛋白和粘多糖的复合物,样蛋白的来源也同样尚未明确。通常情况下该病被分为原发性和继发性两种类型,原发性又被分为局限性和系统性,继发性则通常继发于慢性炎症性疾患,例如结核病,骨髓炎等。

原发性系统性淀粉样变大多数会对人体的血管壁,末梢神经,心肌等实质器官进行侵犯,容易引起病人的胃肠出血从而导致患者死亡。该病对患者造成的皮肤损害通常发生在眼睑,眼眶周围,如果患者受到外伤,尽管只是轻度受伤,也有可能导致出血点和瘀斑出现。值得注意的是此病还可能伴随多发性骨髓瘤。原发性分为以下几种类型:

1.苔藓性淀粉样变:这种类型的淀粉样变在中年及以上的男性群体风险最高,皮疹病发前几个月患者会感觉到异常瘙痒,通常病发在小腿,属于对称分布,同样也可能病发与背部和上肢,皮疹通常属于灰色角化性的小丘疹,质地较硬,数量也较多,或散开或密集分布。

2.异色病样皮肤淀粉样变:该病又被称为PCA综合症,其中大多数发生在青年人群身上,通常病发在背部,腰部以及耳朵后。患者会出现针头大小的大褐色扁平丘疹以及出现网状色素异常,也有患者会出现微血管扩张。该病会导致患者对日光过敏,如果患者身上丘疹遭受日晒,就有可能导致发生水泡。

3.结节状淀粉样变:此病发生几率较低,通常病发位置位于小腿和面部,结节中心也可能会出现皮肤萎缩的情况。

继发性系统性的淀粉样变通常继发在慢性炎症性病患身上,特别是类风湿关节炎病人,结核病人身上。主要侵犯病人的肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官腺体,内脏病变表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎、尿毒症。皮肤病变表现为丹毒样损害、荨麻疹、结节性血管炎等。

通常该病的治疗手段分为两种,分别是西医治疗和中医治疗。西医治疗目前还没有满意的治疗方法,患者应该注意避免抓挠和摩擦发生。

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气管淀粉样变是一组临床表现不同的综合征,因细胞外淀粉样沉积物的出现,导致气管、支气管气流受限、出血的现象。引起气管淀粉样变的因素主要有:肺部的局部炎症增加局部血管的渗透性;家族常染色体显性遗传与老年淀粉样变、继发于慢性感染,如肺结核以及化脓性骨髓炎等。

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