本病患者通常无自觉症状,最常见于手足近端指(趾)间关节,但也有发生于远端指间关节者,拇指较少见。但有报道家族在膝关节及足背关节也有类似损害。病变可能是双侧的,但通常不对称。其发展缓慢,往往经过数月或多年才被发觉。
典型症状
主要为扁平或隆起的局限性角化皮肤损害。具体表现为界限清楚的圆形、斑块样纤维化肥厚,肉色或褐色,表面光滑或粗糙不平,直径3~10mm,有些则隆起很高,呈明显硬结。部分可数周数月后生长至直径10~15mm,然后持久存在不消退。
并发症
部分专家认为,指节垫是常染色体显性遗传疾病(掌腱膜挛缩症、Bart-Pumphrey综合征、Ledderhose病、Peyronie)的一部分,同时又可能会影响或加重此类疾病。
1、掌腱膜挛缩症(Dupuytren's Contracture)
指节垫是掌腱膜挛缩症的一部分,同时又有很大可能影响掌腱膜挛缩症的复发及蔓延。表现为结节和条索状,手指逐渐僵硬,伴有继发性手指各关节进行性和不可逆性的屈曲挛缩。也可有皮下脂肪变薄、皮肤粘连、后期皮肤呈坑窝状或出现皱纹等。
2、弥漫性掌跖角化病
也是常染色体显性或隐性遗传。报道称指节垫可并发弥漫性掌跖角化病,通常无自觉症状,表现为掌跖部皮肤弥漫性增厚,皮损为边界清楚的淡黄色坚硬角化斑块,蜡样外观,边缘淡红色。
3、无汗性外胚层发育不良
是一种遗传性综合性疾病,多以X染色体连锁隐性方式遗传。报道称指节垫会并发该病,表现为乳牙或恒牙先天性缺失,还可能伴随泪腺发育障碍、视光敏感、视力下降、听力障碍、唇腭裂、发音困难、身材矮小、乳房发育不良等症状。
4、Bart-Pumphrey综合征
指节垫会合并或并发Bart-Pumphrey综合征,表现为白甲和耳聋。
5、脓毒症和菌血症
本病是皮肤纤维性增厚导致的慢性损伤,特别是在局部摩擦比较频繁的部位,患者可合并有细菌以及真菌的感染。当合并细菌感染时,患者可有局部皮肤疼痛以及有脓性分泌物样改变;合并真菌感染者可并发灰指甲、体癣。严重的细菌感染可随血液循环进入体内诱发脓毒血症。