- 什么是巴洛病?
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巴洛病,即是指婴儿坏血病。婴儿坏血症是指由于婴儿膳食中长期缺乏维生素C所引起的一种营养缺乏性疾病。该病主要累及的一岁以内的婴儿,多见于牛乳喂养的孩子。巴洛病的主要表现是厌食、间歇性腹泻、易激惹、神情呆滞等症状,继之患儿因长骨触疼出现活动受限,在粘膜、皮肤及长骨骨膜下出现各种程度的出血。
巴洛病又称为同心圆性硬化或同心层轴周性脑炎,是中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种。这种病及其凶险,死亡率很高,在死亡之前会出现剧烈的头痛、淡漠、呕吐、嗜睡症状,经过尸检可以发现大脑白质有多个分布不连续的脱髓鞘病灶,呈现出板层样同心圆改变。其主要发生在20~50岁的男性当中,无家族史及感染史。关于巴洛病的诊断主要是应用影像学,下面将详细地介绍各种诊断方法及出现的现象。
1、CT检查
可以通过CT检查发现白质内多数片状或类圆形低密度影,其中脑室周围及半卵圆中心白质最为常见。在病情的早期阶段,可以看见灶中心类圆形高信号和周边较高信号,形成双重结构病灶,呈现出类似“煎鸡蛋”的形状,T1像呈低和较低(长T1)信号。在病情逐渐加深,到了1~3个月时,中央区T2像高信号渐淡化,病灶内高低信号相互交叠,形成层状的巴洛病灶。其特征性的洛病灶表现持续时间不定,一般是从6.5周至2年多或者更久。并且可单发或者多发,病灶一般都是比较大的,要注意病变常累及皮质。巴洛病灶呈现的形式有很多,有的呈玫瑰花样,有的呈花瓣样,还有的平行线样,洋葱头样,波浪样。
2、X线检查
诊断巴洛病的方法还有X线,可以发现大脑白质内呈条状影纹,平行的同心圆或渡纹样排列。显示严重髓鞘脱失区与髓鞘保留区相间存在的病变主要在大脑的白质区域,而小脑、脑干、脊髓较少受累。脱髓鞘区可以看到髓鞘脱失、严重坏变,轴索也有轻度坏变的现象。髓鞘保存区在初期阶段看起来是比较正常的,但是轴索有损伤,在某种意义上同心层的构成是脱髓鞘较轻的病变区与较重的病变区相隔而成。在病变的区域可以看到有大量的吞噬细胞,少突胶质细胞会逐渐减少,少数星形细胞变肥大,小血管周围发现有炎细胞浸润,尤其是淋巴细胞为多。
3、内镜检查
对于巴洛病的诊断目前尚无统一看法。巴洛病临床症状严重程度并不是诊断的依据,关键还是要看病体的典型改变。早期阶段大脑白质可见早期TI及T2像上双重构造病变,呈现出同心圆层状,并且会不断强化,这时就可诊断。但是同心圆硬化的影像一股要在病情到了中期阶段才能表现出来,所以必须经常进行影像复查。早期通过内镜检查发现病变很不典型,又无特异的症状体征,临床常常被误诊为病毒性脑炎。而且同心圆强化表现还容易被误以为是肿瘤,所以使用更为敏感的FLAIR像检查会更加有效。
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