治疗原则
单心室的治疗目的是挽救生命、解除或缓解症状,尽可能延长患者的生存期、提高生存质量。目前主要治疗方法为手术治疗,分为姑息性手术和确定性手术。急性期治疗
患者可能出现充血性心力衰竭,需要尽快纠正心衰状态,改善心功能和体-肺循环,维持水、电解质平衡。
1、袢利尿剂
如呋塞米等,可促进利尿。
2、多巴胺
与袢利尿剂联合应用有协同作用。
3、甘露醇
有渗透性利尿作用,可保护肾脏免受低血流量的损害。
药物治疗
主要是急性期对症用药。
手术治疗
1、姑息性手术
(1)动脉分流术:新生儿心室双入口(单心室)合并重度动脉狭窄或发育不全者,应选用相应的动脉分流术。
(2)肺动脉环缩术:无肺动脉狭窄者,且无主动脉弓阻塞和主动脉下狭窄者,应用肺动脉环缩术保护肺血管床和心肌。
2、确定性手术
(1)全腔静脉与肺动脉连接手术:目前双心室入口(单心室)的首选手术。
(2)分隔手术:适用于左心室型或混合型心室双入口,两侧房室瓣正常无骑跨,无主动脉下狭窄、肺动脉狭窄者;心室主腔足够大;肺血管阻力>4U/m2不适合Fontan手术者。
(3)心脏移植:适用于心脏畸形特别严重或心功能太差,不适合Fontan和分隔手术者。
先天性单心室心脏病能做手术的,单心室是一种严重的先天性心脏病。在大多数情况下,绝大多数病例应在新生儿期明确诊断后进行手术,大约有一半人不能活到5岁。他们中很少有人能活到成年,而且通常没有机会接受手术矫正。生活质量很差,其他治疗的主要费用一般可以通过医疗保险来申报。
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