苯丙酮尿症

苯丙酮尿症主要临床症状有：智力低下、湿疹、精神亢奋、皮肤干燥、毛发色淡等。这是一种常见的氨基酸代谢病，因为苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，导致苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，苯丙氨酸和酮酸在体内积蓄，跟从尿液排出。在早期接受治疗，预后效果比较好，智力一般能恢复正常。患者平时饮要严格控制，合理安排。接下来介绍部分关于苯丙酮尿症的饮食注意事项：

1、苯丙酮尿症患者不能食用正常的大米，面食等，只能食用专用的低苯丙氨酸的米粉和面食。因为普通的大米和面食里含有的苯丙氨酸对于患者来说也属于高苯丙氨酸食物。因此，患者要去购买特定的米粉和面食等作为主食。

2、不宜食用海鲜类、动物内脏、乳酪等食物，这些食物富含苯丙氨酸，患者不宜食用，避免加重病情。

3、宜吃新鲜蔬菜水果，尤其是豆类食物。蔬菜和水果含有丰富的维生素和水分，多食用有利于身体健康。

4、严格控制蛋白质的摄入，尽量少吃高蛋白质的食物，例如：鸡蛋、瘦肉、鱼类等，尽量少吃，每天食用的量需要严格控制，不能摄入过量。

5、宜食用高纤维素的食物，患者除了低蛋白饮食之外，其他的饮食与正常人差不多。平时可多食用燕麦、番薯等一些粗粮，尽量多吃富含纤维素的食物，有助于排便。

6、忌辛辣刺激食物，例如：辣椒、花椒、胡椒、大蒜、姜等，避免进食后刺激身体，加重苯丙酮尿症的症状。

7、忌油腻食物。苯丙酮尿症患者不宜食用油腻的食物，例如：红烧肉、肥猪肉等肥腻的食物，这类食物比较难消化，容易加重肠胃的负担，因此避免身体产生不适，尽量不吃这类食物，以清淡为原则，养成健康的饮食习惯。

在治疗期间，患者要认真监测血苯丙氨酸的浓度，及时调整饮食结构，营养均衡，饮食规律。积极配合医生的治疗，保持稳定的情绪，按时服药，遵从医嘱。患者尽量少吃甜食，尤其是蛋糕。部分患者会认为患病后身体处于比较虚弱的状态，需要多吃点补品。患者切记不可盲目进补，应该在医生的指导下进补。尤其不能轻信广告上宣传的补品，避免误食，损坏身体。