显微镜下多血管炎

本病目前尚无明确病因学诊断，需要结合患者的病史、症状、体格检查、血液检查、尿液检查、胸部X线、胸部CT、B超检查、免疫学检查、心电图检查、胃镜检查、支气管肺泡灌洗液检查、组织病理活检等检查结果进行诊断。在诊断过程中医生需排除结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、肺出血-肾炎综合征、变应性肉芽肿性血管炎等疾病。

诊断依据

1、好发于中老年，以男性多见。

2、起病前有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。

3、肾脏损害表现为蛋白尿、血尿、和（或）急进性肾功能不全等。

4、伴有肺部或肺肾综合征的临床表现。

5、伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现。

6、核周型中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）阳性。

7、肾、肺活检有助于诊断。

鉴别诊断

1、结节性多动脉炎（PAN）

显微镜下多血管炎需要与结节性多动脉炎进行鉴别诊断。后者是坏死性血管炎的一种，但多发生于中等口径的肌型动脉，极少有肉芽肿形成。肾脏表现多为肾血管炎及肾血管性高血压、肾梗死和微动脉瘤，一般不表现为急性进展性肾炎，并且临床无肺出血表现。抗中性粒细胞胞质抗体阳性率约20%，可以是胞质型或核周型。

2、韦格纳肉芽肿（WG）

韦格纳肉芽肿是小动脉和小静脉的血管炎，以上、下呼吸道和肾病变三联征为主要临床特点，胞浆型中性粒细胞胞质抗体阳性多见，活检病理示小血管壁或其周围有中性粒细胞浸润，并有坏死性肉芽肿形成。显微镜下多血管炎很少累及上呼吸道，一般无肉芽肿形成，仅在血液检查中发现核周型中性粒细胞胞质抗体阳性。

3、肺出血-肾炎综合征

显微镜下多血管炎需要与肺出血-肾炎综合征进行鉴别诊断。后者以肺出血和急进性肾炎为特征，抗肾小球基膜抗体阳性，肾病理可见基膜有明显免疫复合物沉积。

4、变应性肉芽肿性血管炎（AGA）

显微镜下多血管炎需要与AGA进行鉴别诊断。AGA是累及小、中型血管的系统性血管炎，有血管外肉芽肿形成及高嗜酸性粒细胞血症，患者可能出现过敏性鼻炎、鼻息肉及哮喘等。侵犯肺及肾脏，出现相应症状，可有抗中性粒细胞胞质抗体阳性，但以核周型中性粒细胞胞质抗体阳性为多。