显微镜下多血管炎

显微镜下多血管炎起病缓急不一，可侵犯肾、皮肤和肺等脏器的血管，导致全身多个器官或系统受累，出现复杂多样的临床表现。病初多有发热、肌肉和骨骼疼痛、体重下降、关节肿痛、皮疹、乏力、食欲减退等症状。

典型症状

1、全身症状

多数患者在就诊时常伴有全身症状，如发热、乏力、厌食、关节肌肉疼痛和体重减轻等。

2、肾损害

肾脏受累是本病最常见的临床表现，可见于70%-80%的患者。其病变表现差异很大，极少数患者可无肾病变。多数患者出现血尿、蛋白尿、各种管型、水肿和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾衰竭。

3、肺部损害

肺是仅次于肾脏的最易受累的器官，临床上表现为哮喘、咳嗽、咳血痰或咯血。严重者可出现肺肾综合征，表现为蛋白尿、血尿、急性肾功能衰竭、肺出血等。

4、皮肤表现

本病患者可出现各种皮疹，以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现。除皮疹外，患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽、肢端缺血坏死性结节以及荨麻疹。

5、神经系统

20%-30%的患者有神经系统损害的症状，其中约57%出现多发性单神经炎或多神经病变，表现为局部周围感觉或运动障碍。约11%的患者可有中枢神经系统受累，常表现为缺血性脑病或癫病发作。

6、消化系统

消化道也可被累及，表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。严重时可由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血，导致肠穿孔。

7、心血管系统

部分患者心血管系统受累，可出现胸痛和心力衰竭症状，临床可见高血压、心肌梗死、心律失常以及心包炎。

8、耳鼻喉症状

部分患者可有耳鼻喉的表现，如耳鸣、神经性听力下降及鼻塞、流涕、头痛等鼻窦炎表现。

9、眼部症状

眼受累可出现眼部红肿、疼痛以及视力下降。

10、其他

少数患者累及关节可有关节痛；引起睾丸炎后可导致睾丸痛。

并发症

1、肾功能衰竭

部分患者出现肾功能不全，病情进展，可进行性恶化致肾衰竭。

2、肺间质纤维化

随病情进展，部分患者多年后可出现肺间质纤维化。