显微镜下多血管炎

治疗原则

显微镜下多血管炎起病缓急不一，临床表现各异，治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。目前国内外对显微镜下多血管炎的治疗主要为肾上腺糖皮质激素与环磷酰胺的联合治疗，可分为诱导期、维持缓解期和治疗复发期3个阶段。肾脏病变严重时可考虑血浆置换、透析和肾移植。

药物治疗

1、糖皮质激素

常给予泼尼松晨起顿服或分次服用，一般服用4-8周后减量，病情缓解后以维持量治疗，维持量有个体差异。建议小剂量泼尼松维持2年或更长。对于重症患者和肾功能进行性恶化的患者，可采用甲泼尼龙冲击治疗。治疗期间应注意防治不良反应。单用激素治疗，缓解率低，复发率高，多建议同时联用免疫抑制剂。

2、免疫抑制剂

（1）环磷酰胺：糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗的患者生存率较高。建议环磷酰胺作为首选治疗，可口服或静脉用药，待病情缓解后可逐渐减量，维持治疗至少1年。用药期间需监测血细胞计数及肝肾功能。

（2）硫唑嘌呤：由于环磷酰胺长期使用副作用多，诱导治疗一旦达到缓解（通常4-6个月后）也可以改用硫唑嘌呤口服，维持至少1年。

（3）霉酚酸酯：有报道霉酚酸酯，用于维持缓解期和治疗复发的MPA，有一定疗效。

（4）甲氨蝶呤：甲氨蝶呤可抑制炎症，减轻炎症症状，口服或静脉注射均可，注意监测肺部损害等不良反应。

3、丙种球蛋白

单用环磷酰胺疗效不佳者可联和静脉丙种球蛋白，部分患者有效，可明显改善肺、肾损害的临床症状。在合并感染、体弱、病重等原因导致无法使用糖皮质激素和细胞毒药物时可单用或合用。

4、生物制剂

针对肿瘤坏死因子α及β细胞分化抗原等的单克隆抗体主要应用于难治性患者或经常规治疗多次复发患者，部分患者取得较好的疗效。

手术治疗

肾移植：

1、肾脏受累出现肾衰竭的患者必要时需进行肾移植。

2、少数患者肾脏受累，病情较重，已进入终末期肾衰竭，如有合适的供体且患者一般状况允许时，可以考虑进行肾移植。

其他治疗

1、血浆置换

部分患者肾脏受损，病情进展至尿毒症期，可以进行血浆置换，对于就诊时即已需透析的患者可能有益。由于目前资料尚不充分，应用血浆置换主要根据临床经验，需要谨慎权衡血浆置换可能带来的风险（如深静脉置管相关并发症、感染等）与其潜在获益之间利弊。当患者体内存在出现抗肾小球基底膜抗体、出现严重肺泡出血者病程急性期存在严重肾脏病变时可考虑血浆置换。

2、透析

少数患者病情进展至终末期肾衰竭时，可以采取维持性血液透析。