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慢性肉芽肿病

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疾病解析
慢性肉芽肿病
发病部位:
血液
常见病因:
挂号科室:
皮肤病科
检查项目:
疾病症状:
淋巴结肿大、红斑、身材矮小
注意事项:
什么是慢性肉芽肿病?

慢性肉芽肿病是遗传性白细胞功能缺陷,致死率很高,大部分是性联隐性遗传,常染色体隐性遗传占少数。患者常有家族史,父母多为近亲结婚。男性发病,女性为基因携带者。本病好发于儿童,2岁以内最为多见,少部分可晚至10岁以后。性联隐性遗传的慢性肉芽肿病的各亚型的病因都是编码细胞色素b的qp91-phox亚单位基因发生突变。

免疫缺陷肉芽肿病的病因,是基因突变引起的吞噬细胞还原型辅酶Ⅱ氧化酶复合物缺陷,导致吞噬细胞的功能障碍,不能产生超氧化酶,失去杀伤过氧化酶的阳性菌和真菌的能力,从而导致免疫缺陷慢性肉芽肿的出现。在临床表现上,免疫缺陷肉芽肿通常在幼年起病,表现为反复的脓肿,也有少数患者在少年早期起病。典型的病原体一般都是产过氧化氢酶的微生物,比如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙雷氏菌、克雷伯菌、假单胞菌以及真菌等等。常见的肉芽肿的发生部位是肺、肝、淋巴结、消化道和泌尿系统。临床的治疗方面主要还是以预防和治疗感染为主。常用的预防的药物是广谱的抗生素,比如双氯西林、头孢三代和利福平。当发生严重感染的时候,则需要进行粒细胞的输注。

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慢性肉芽肿的患者通常情况下可以使用抗生素来进行治疗,可以选择一些敏感的抗生素,通过菌培养等情况来确定敏感抗生素。症状严重的情况下,也可以使用一些广谱抗生素来进行治疗,平时建议患者一定要注意休息,不要受凉,这种疾病有可能是由于基因等因素导致的。

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黄闰月 主任医师 风湿

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