诊断
根据患者出生时的情况、家族史、用药史以及典型的临床表现,再结合体格检查及相关辅助检查结果,即可明确诊断。在诊断过程中,还应排除传导性耳聋等疑似疾病。
鉴别诊断
1、传导性耳聋
传导性耳聋最常见的病因是耵聍栓塞,常在沐浴和游泳后出现;其次是中耳炎,中耳内液体聚集,影响声音传递至耳蜗;除此之外,胆脂瘤,耳硬化、外伤、外(中)耳先天性畸形和血管球瘤等也都可以引起传导性耳聋。根据听力障碍的患者病史、用药史、噪声接触史、家族遗传史、外伤史等,以及耳部检查、纯音听力计检查等,一般可以鉴别。
2、混合性聋
混合性聋指耳朵对声音的传导及感知同时存在问题,如耳硬化症。一般纯音测听检查可反映耳聋情况,但如需进一步查找病因,还需进行耳部影像学检查以明确诊断。
1、按发病部位分类
(1)感音性聋:又叫耳蜗性耳聋,病变在耳蜗听觉感受器。
(2)神经性聋:病变位于听神经。
(3)中枢性聋:病变位于蜗核平面以上各级听觉传导通路。
2、按发病原因分类
(1)遗传性聋:由于遗传物质改变(基因突变或染色体畸变)所致的耳聋。
(2)药物性聋:某些药物对听觉感受器或听觉神经通路有毒性作用,或者长期接触某些化学物质所致的听力损伤。
(3)感染性聋:细菌、病毒等病原微生物侵袭听觉神经系统,从而导致的听力下降。
(4)突发性聋:指突然发生的非波动性感音神经性听力损失。病因尚不明确,可