免疫球蛋白缺乏症

医生根据患者出现发热、鼻塞、咽痛、咳嗽、咳痰、呼吸困难、发绀、头痛、皮疹、腹泻、耳朵流脓等症状，结合体格检查、用药史及家族史，以及血常规、血生化、免疫球蛋白测定、循环T/B细胞检测、T/B细胞亚群检测、病原体检查、基因检测、B超等检查即可明确诊断。

免疫球蛋白缺乏症根据病因主要分为原发性免疫球蛋白缺乏症和继发性免疫球蛋白缺乏症两大类。其中，原发性主要见于儿童患者；而继发性多见于成人患者。

1、原发性免疫球蛋白缺乏症

（1）X连锁丙种球蛋白缺乏症（XLA）：于1952年由Bruton医生首次报道，故又称Bruton病，是第一个被发现的人类原发性免疫缺陷病，约占先天性低丙种球蛋白血症的85%，患者常在出生后4个月即出现反复感染。

（2）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症（THI）：是一种6个月以上婴幼儿体内不能生成正常数量IgG的原发性免疫缺陷病，IgA、IgM