免疫球蛋白缺乏症

治疗原则

免疫球蛋白缺乏症的治疗，首先应明确病因，继发性患者，由于病程是可逆性的，应积极针对原发疾病进行治疗，免疫球蛋白水平可随着原发疾病的控制得到恢复，同时防治感染等并发症。而原发性患者，应根据具体疾病类型、病情严重程度等，制定不同的治疗方案，如无症状或病情较轻者，可无需特殊治疗；病情较重者，需积极防治感染，必要时给予替代治疗和免疫重建，并警惕过敏、自身免疫性疾病和肿瘤的发生。

对因治疗

原发性患者应积极查找病因，如为药物引起时，可调整用药种类，必要时停药；而原发疾病引起时，应积极针对原发疾病进行治疗。

一般治疗

1、SCID患者严禁接种活疫苗，以防疫苗诱发感染。

2、SIgA患者容易出现抗IgA抗体，因此，禁忌输入富含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。因病情需要，必须要输血治疗时，供血者也应为选择性IgA缺乏症患者，或输入洗涤红细胞。

3、合并T细胞缺陷者，不宜输血或新鲜血制品。若必须输血或新鲜血制品，应先将血液进行放射照射。

药物治疗

1、抗感染药物

对于反复出现感染，或已经发生重症感染及难治性感染者，尤其是SCID患者，应早期进行强有力的杀菌剂联合治疗，并根据病原体种类及药敏结果，调整抗生素种类，以控制感染进展，预防严重并发症。同时，需特别注意真菌、结核、病毒、卡氏肺囊虫等病原体的筛查和治疗。常用的相关药物有哌拉西林/他唑巴坦、环丙沙星、亚胺培南、头孢噻肟、复方磺胺甲噁唑、两性霉素、异烟肼、利福平、阿昔洛韦、更昔洛韦、利巴韦林等。

2、替代治疗

适用于XLA、CVID、SCID，以及部分继发性患者，医生会根据患者的病情严重程度，定期输入人丙种球蛋白，可有效减少感染次数和感染的严重程度，提高患者的生活质量。对于THI，也可考虑进行替代治疗，但过多的外源性抗体输注，有可能影响患者的免疫功能的成熟和完善，目前仅用于高危THI患者。而对于SIgA患者，由于容易出现抗IgA抗体，因此，禁止使用免疫球蛋白治疗。另外，对于ADA缺陷者，可尝试使用牛ADA-多聚乙二烯糖结合物进行酶替代治疗。

3、其他免疫调节药物

适用于暂时无法去除原发病的继发性IgD患者，如仍需要使用抗肿瘤化疗、继续使用免疫抑制剂等，可以给予患者相应的免疫调节药物，来辅助增强免疫功能，避免出现严重的并发症。目前常用的药物有转移因子、γ干扰素、胸腺肽、左旋咪唑等。

手术治疗

存在局部感染、肿瘤等并发症者，有可能需要采取手术治疗。

其他治疗

造血干细胞移植：多用于SCID等病情较重者，是有望使这些重症患者得到根治的有效治疗手段，可挽救危重患者的生命。