混合性结缔组织病

典型的混合性结缔组织病常缓慢起病，多数患者可出现雷诺现象、腊肠样指和双手肿胀，伴有多关节痛、肌肉酸痛、易疲劳等不适。大部分主要器官系统可能在混合性结缔组织病的病程中的某一阶段受累，包括皮肤、关节、肌肉、心脏、肺、胃肠道、肾脏、神经系统和血液系统等。

典型症状

1、雷诺现象雷诺现象是混合性结缔组织病最常见的皮肤改变，通常在病程早期即出现。表现为四肢指端如手指接触冷水后变色，间歇性发白、变紫、发红，最后恢复皮肤正常颜色。

2、皮肤损害大部分混合性结缔组织病的患者都有皮肤受累，而且皮肤受累常常是起病特征。表现为手指肿胀和偶尔出现的全手肿胀。手指/脚趾浅表血管炎、肢端硬化和皮肤钙化。其他皮肤表现如盘状斑块，颧部红疹（即蝴蝶斑），黏膜受累可包括口腔-生殖器溃疡、颊黏膜溃疡、鼻中隔穿孔和干燥综合征等。

3、关节症状最多见的是多发性关节痛或关节炎，也可有关节肿胀，一般无关节畸形。有的病例也可有类风湿关节炎的关节畸形。

4、肌肉损害主要为炎症性肌肉病变，表现为近端肌肉疼痛及乏力、肌无力等。

5、发热在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。

伴随症状

1、心脏病变主要为心包炎、心肌炎、心律紊乱及瓣膜病变。

2、肺部受累早期症状包括：干咳、呼吸困难和胸膜炎性胸痛。混合性结缔组织病的患者累及肺部较常见，多为间质性肺疾病（又称间质性肺炎）。

3、肾病部分患者可出现一定程度的肾脏受累，主要表现为蛋白尿（泡沫尿）。

4、胃肠道病变最常见的问题是上消化道动力障碍，可出现反酸、烧心等表现。其他病变还包括肠道动力不足、浆膜炎、肠系膜血管炎、结肠穿孔、胰腺炎等，主要表现为腹痛。

5、中枢系统疾病部分患者有轻度中枢神经系统受累，如三叉神经病变、头痛或感音神经性听力损失。

6、血液系统患者可出现如贫血、高丙种蛋白血症等。

并发症

1、肺动脉高压部分患者可出现以劳力性呼吸困难为临床特征的肺动脉高压，严重者可同时累及心脏，最终导致死亡。

2、其他并发症本病病情严重者会根据累及不同的部位而出现不同的并发症状。如指、趾端缺血性溃疡或坏死，多发性神经炎，舍格伦综合征（即干燥综合征），慢性淋巴性甲状腺炎，肾功能衰竭等。