急性发热性嗜中性皮病

医生会询问患者病史，了解患者既往有无感染、药物使用或是肿瘤的经历，根据患者的临床表现，再结合血液检查、尿常规、X线、CT、病理检查等辅助检查结果，即可确诊。

诊断依据

诊断必须满足以下的两条主要标准和四条次要标准中的两条标准。

1、主要标准

（1）典型皮损的急性发作：疼痛或触痛性红色斑块或结节，偶有水疱、脓疱或大疱。

（2）组织病理学表现：真皮中主要以中性粒细胞的浸润，无白细胞碎裂性血管炎的表现。

2、次要标准

（1）有先于本病的非特异性呼吸道或胃肠道感染或预防接种或相关的疾病。

①炎症性疾病如慢性自身免疫性疾病、感染。

②血液系统增生性疾病或实体恶性肿瘤。

③妊娠。

（2）伴有一段时间的发热≥38℃或有全身不适。

（3）发作时异常的实验室检查结果，需要4条中的3条：血沉（ESR）≥20 mm/h、白细胞计数≥8×109/L、外周血中性粒细胞（分叶核及杆状核）≥70%和C-反应蛋白（CRP）升高。

（4）糖皮质激素或碘化钾治疗效果好。

鉴别诊断

1、多形红斑

有特征性虹膜状水肿性红斑，红斑中心有丘疹、大疱，好发于足背、掌跖、面部，对称分布，口腔和生殖器受累较多见。可根据临床表现、病理检查进行鉴别。

2、单纯疱疹

为群集性水疱，疱壁薄、易破溃，可自愈，病程短，易反复发作，全身症状轻微，可检出单纯疱疹病毒抗体。可根据实验室检查进行鉴别。

3、持久性隆起红斑

病程长，患者无发热，皮疹疼痛不定，以红色、紫色或带黄色结节和斑块的皮损为主，有时有鳞屑或结痂，好发于关节伸侧，呈对称分布，实验室检查无明显异常。组织病理学特征为坏死性血管炎。可根据临床表现以及病理检查进行鉴别。

根据临床表现，本病可分经典型或特发型、恶性肿瘤相关型、药物相关型、妊娠相关型4类。

1、经典型或特发型

常发生于中年女性，与感染、溃疡性结肠炎等有关。

2、恶性肿瘤相关型

占20%~30%，常无中性粒细胞升高，且常反复。与血液疾病、生殖疾病相关者可有口腔损害。

3、药物相关型

最常见的是粒细胞集落刺激因子，本病可认为是该药在皮肤的药理学并发症；用于治疗前髓细胞性白血病的全反式维A酸，约使用2周后即可发生本病。

4、妊娠相关型

常发生于妊娠的前3~6个月。