纤维性骨炎的主要临床表现包括皮肤瘙痒、自发性肌腱断裂、生长受阻、骨痛和骨折、骨变形、皮肤溃疡和组织坏死、软组织钙化、近端肌无力等。
典型症状
1、皮肤瘙痒
皮肤瘙痒是慢性肾功能衰竭的常见症状,但其发生机制不清。
2、自发性肌腱断裂
这种现象可见于慢性肾功能衰竭或其他原因引起的继发性甲状旁腺功能亢进。维生素D缺乏引起弹性组织变性或慢性代谢性酸中毒继发胶原合成障碍也是可能的原因。肌腱附着点小的骨折也可以引起肌腱断裂。
3、生长受阻
晚期慢性肾功能衰竭儿童常比正常儿童矮小,其原因为营养不良、维生素D缺乏、慢性代谢性酸中毒、肠道对钙的吸收障碍、骨病和血中生长激素介质水平低下等。
4、骨痛和骨折
患有纤维性骨炎或骨软化者可导致进行性加重的骨骼疼痛,可见于下背部、臀部、小腿或膝部。肋骨疼痛可能是肋骨骨折的首发症状。下背部疼痛可能是由于椎体的压缩性骨折、骨质减少和低转换型骨软化所致。
5、骨变形
由于维生素D缺乏,继发甲状旁腺功能亢进所致骨骺脱位,使长骨变弯,常波及臀部,也可见于桡骨、尺骨、肱骨下端、股骨下端和胫骨下端。骨变形在成人多见于严重的骨软化,可致脊柱侧突、 驼背和胸廓变形。几处的椎体压缩性骨折可使人变矮小,儿童易产生佝偻病。
6、皮肤溃疡和组织坏死
可见于少数的严重肾衰患者。
7、软组织钙化
软组织钙化(转移性钙化)多因持续性钙磷沉积增高所致,可见于动脉、眼、内脏、关节和皮肤。
(1)血管钙化:最早可见于足背,也可侵犯前臂、腕、手、眼、内脏、关节和盆腔等处的任何动脉。多见于40岁以上患者。一般说来,发病常随着透析时间的延长而增多。严重时脉搏不能触及,血压测不到。
(2)眼钙化:眼钙化是慢性肾功能衰竭作血透治疗者最常见的软组织钙化。钙在眼中沉积可导致炎症和局部刺激形成红眼,常为一过性,但可反复出现。更为常见者为眼结膜无症状性白色钙化斑点。角膜也可以钙化而形成“带状角膜病”。
(3)内脏钙化:内脏钙化可见于肺、胃、心肌、骨骼肌和肾脏而产生严重的临床症状。心肌内或心传导系统钙的沉积可导致心力衰竭、 心律失常和传导阻滞。肺钙化可引起肺功能失常,甚至肺纤维化、 肺动脉高压和右心室肥厚。尿毒症或透析患者,特别是服用大量抗坏血酸后,可使草酸盐增多,在软组织中形成草酸钙沉积,在心肌内或二尖瓣、主动脉瓣内沉积可引起心肌病、 充血性心力衰竭或死亡。
(4)关节周围钙化:关节周围钙化可见于慢性肾衰透析患者,其发病率随透析持续时间的增多而上升,可见于肩、腕、指、趾关节和踝关节。患者常因疼痛而作放射性检查,可见散在的放射性致密物,偶尔可见关节周围大的肿块,也可为无痛性,但可使关节活动受限。进食含磷多的食物如牛奶可促进其发展,限磷或甲状腺次全切除可使病情缓解。
(5)皮肤钙化:皮肤钙化是引起瘙痒的原因之一,皮肤活检有助于诊断。
8、近端肌无力
近端肌无力在肾性骨病时较突出,可能与维生素D缺乏有关,也可因钙干扰肌肉代谢而加重。
并发症
可出现骨骼畸形或病理性骨折等并发症。