先天性多发性关节挛缩症

治疗原则

先天性多发性关节挛缩症的治疗目的是增加受累关节的运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大限度地改善上肢与手的操作能力，达到生活自理。治疗时应根据患者的具体情况来制定合适的治疗方案。早期以牵引、按摩及支具固定等非手术疗法为主；晚期或非手术治疗失败者，可考虑手术治疗。

一般治疗

功能锻炼：有主动锻炼能力者，可在医生指导下，主动进行关节活动，以锻炼肌肉、减少畸形；无主动锻炼能力者，可由他人帮助锻炼，防止肌肉挛缩，为手术打下基础，术后逐步开展各关节的功能锻炼，防止关节强直、肌肉粘连。

手术治疗

依据患儿的具体畸形性质、畸形程度、患儿年龄，选择相应的手术方法。

1、马蹄内翻足和仰趾外翻足

是本病常见的足畸形，需早期手术治疗。术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中要切除挛缩的关节囊、韧带。对马蹄内翻畸形，应做到距骨周围彻底松解、跟距舟关节中心性复位。若足外侧柱影响复位，可切除跟骨前侧部分或切除跟骰关节。

2、膝关节屈曲挛缩

（1）中度屈膝畸形（20°-60°）者，应早期手术治疗，主要是切开后关节囊，同时延长腘绳肌。若侧副韧带和前交叉韧带挛缩阻碍膝关节伸直，对幼儿可延长这些韧带；而年长儿童应采取股骨髁上后翻截骨术。

（2）屈膝畸形超过60°者，需要做骨短缩及后翻截骨。

3、膝关节伸直畸形

比较少见，若婴儿已到6个月，手法牵拉仍未矫正者，可选择股四头肌成形术，并在夜间使用支具长期固定，以减少复发率。

4、髋关节畸形

（1）双髋脱位不伴僵直者，可采取手术松解和切开复位。术后用外展支具固定3-6个月。

（2）单髋脱位伴僵直者，可采取彻底软组织松解、切开复位和股骨短缩截骨联合手术，以改善髋关节功能。

5、肘关节伸直挛缩者

手术更困难，可以通过关节囊切开达到肘部屈曲的功能位，但主动屈曲功能常常缺如。

其他治疗

1、牵引治疗

牵引对皮肤良好的患者有益，而对已出现挛缩变化者，则很难奏效。

2、按摩

在婴儿期可先进行轻柔的按摩，但对病情严重者，不易奏效。

3、支具固定

石膏或支架保护固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天穿戴可辅助行走。

牵引治疗和按摩仅适用于轻症患者，已经发生明显的软组织挛缩者，不适用上述治法，以免关节软骨因压力增高而坏死。