脊柱裂和有关畸形

疾病解析

脊柱裂和有关畸形

发病部位：: 腰背

常见病因：

挂号科室：: 骨外科

检查项目：

疾病症状：

注意事项：

什么是脊柱裂和有关畸形？: 脊柱裂和有关畸形是指由于先天发育不良引起的脊柱脊椎形成不全，继而形成部分脊柱裂或完全性脊柱裂，导致脊髓暴露，常合并其他畸形。脊柱裂属于神经管闭合不全性畸形，常合并严重先天性颅裂，导致死胎，部分脊柱裂临床症状较轻。根据脊柱裂的形式可将其分为隐性脊柱裂和囊性脊柱裂，隐性脊柱裂可无症状。

: 黄阳亮 副主任医师 中山大学附属第一医院东院 脊柱外科 更多»

隐性脊柱裂遗尿的表现

先看看什么是隐性脊柱裂，就是在我们先天发育的过程之中，出现神经管闭合的异常。出现了脊柱没有完全闭合，脊柱里面的组织、硬膜、神经结构突出到脊管外面的情况。为什么叫隐性脊柱裂，就是没有完全把整个组织暴露在外面，表面上还是有一定皮肤结构覆盖。为什么会出现遗尿的情况，因为如果神经的突出比较严重，受到一定牵扯之后，控制膀胱的能力有所受损。控制膀胱能力有所受损之后，膀胱排尿的功能就下降，这时候膀胱就会有积尿的现象。如果积到一定程度，膀胱有自我保护的装置，它积到超过一千毫升，会因为压力性出现尿失禁，这就是隐性脊柱裂遗尿的临床表现。

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: 陈宇飞 主治医师 大同煤矿集团有限责任公司总医院 神经外科 更多»

小儿脊柱裂有什么症状

小儿脊柱裂是一种比较常见的神经系统畸形，通常是因为椎弓没有正常融合，导致发育畸形，主要就是隐性脊柱裂，大多数患者并没有临床表现，只是在进行健康检查时，通过X光检查发现。部分患儿的脊柱裂可表现为腰背部疼痛，背部会有毛发的异常增生、皮肤凹陷。小儿脊柱裂有显性脊柱裂和隐性脊柱裂之分，其中以隐性脊柱裂较为多见。

小儿脊柱裂的症状

1、若是显性脊柱裂，不仅有椎管缺损，在背部中线位置还会出现囊状肿物，这是由于椎管内容物通过椎管缺损突出于皮肤表面而形成。

2、小儿脊柱裂好发于脊柱中线位置，突出的囊性肿物也会位于中线，且具有搏动感，有时还会被压缩。在囊肿底部伴有血管瘤样皮肤或者毛发，囊肿亦会由于年龄增长而长大。

3、囊状肿物若是牵拉到神经根，还可能出现下肢感觉、运动障碍以及自主神经功能障碍等症状。

4、若是是隐性脊柱裂，通常只有椎管缺损，并无椎管内容物膨出，神经功能基本正常，所一般并无任何临床症状。

小儿脊柱裂怎么办

1、对于小儿脊柱裂，若无临床症状，也就是隐性脊柱裂，可不予处理，注意观察。

2、若是显性脊柱梁，通常是临床症状比较明显，可能出现一些神经症状，应当及时到专科医院就诊和治疗。

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: 杨锋主治医师 山西医科大学第二医院 神经外科 更多»

开放性脊柱裂是怎么造成的

开放性脊柱裂也称为完全性脊柱裂，是指开放的椎管和硬脑膜，一段脊髓和神经组织直接暴露在体表。这是一种非常特殊和严重的脊柱裂，开放性脊柱裂的具体原因主要是由于胚胎神经管闭合和胚胎中期叶发育障碍，导致椎管闭合不全、棘突和椎板缺失、硬脑膜缺损和背侧开放。根据病理的分类分为三种：第一、类脊膜膨出，可以包含硬脑膜和脑脊液而不包含脊神经组织。第二、脊膜膨出，包括硬脑膜、脑脊液和脊神经组织。第三、脊髓膨出或脊髓外渗漏，脊髓神经组织直接暴露在外，只有一层蛛网膜间隙，硬膜覆盖少，局部可见组织波动。

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