治疗原则
本病主要通过手术对患者的畸形进行矫正,使患者获得稳定,维持身体的平衡,减缓或阻止疾病的进展,尽可能的恢复正常的生活。
一般治疗
本病多需定期观察,主要目的是观察侧凸畸形是否发展。适用于自然病史不清的病例。观察方法:每4-6个月随诊1次。常规行站立位脊柱全长正侧位X线检查,对不能站立的婴幼儿可行卧位X线检查。
药物治疗
本病通常不选择药物治疗。
手术治疗
严重或进展性先天性脊柱侧凸通常需手术治疗。手术方法的选择必须根据病人的具体情况决定,注意病人年龄、畸形的种类(侧凸、后凸、前凸或联合畸形)、位置、弯曲类型、畸形自然史以及是否合并其他系统先天性畸形。对于进展性弯曲,特别是支具治疗无效者,应尽早手术治疗。手术方法主要有以下几种:1、骨骺阻滞术原理是阻止畸形椎体凸侧的生长,使凹侧生长后自发矫形。适用于凸侧融合后凹侧有生长潜能的情况。骨骺阻滞后可通过短节段融合进行固定。文献报道骨骺阻滞术的治疗效果在20%-77%,侧弯进展比例为0-21%。目前认为对于年龄小(小于5岁)、脊柱平衡较好、脊柱外观畸形不严重的CS可采用此方法。
2、半椎体切除术由于完全分节的半椎体具有正常的生长能力,半椎体畸形通常是具有进展性的,需要早期手术治疗。切除半椎体能直接去除致畸因素,是理想的矫形方法。目前主要包括前后路联合和后路半椎体切除两种术式,均可获得较为满意的矫形效果。切除后可通过短节段融合进行固定。该类手术的风险较大,术中常见并发症为脊髓和神经损伤。
3、非融合技术骨骺阻滞术和椎体切除术均需要行脊柱融合术,但对于低龄儿童,脊柱融合术会影响患儿的身高及胸廓发育,进而影响心肺功能,且由于融合节段运动功能丧失会引发邻近节段退变加速、脊柱失代偿等远期并发症。因此,非融合手术近年来成为治疗早发型脊柱侧凸的重要研究热点。目前应用于临床的非融合技术主要包括生长棒技术和胸廓扩大成形术。为达到良好矫形兼顾脊柱生长,该类术式通常需要多次手术撑开,且伴随较高的内固定并发症发生率,因此还需要谨慎选择应用的临床病例,并进一步推陈出新。
其他治疗
支具治疗是本病最为可靠的非手术治疗方式,其原理为物理矫形,包括石膏固定、支具佩戴等,适用于畸形进展缓慢且程度较轻、骨骼尚未发育成熟、侧弯节段较长且脊柱相对柔软的患者。非手术治疗应秉持“坚持、适度、密切随访”的原则,需医生及患儿家属双方通力合作。在患儿生长发育旺盛的时期应长时间佩戴支具,特别是夜间睡眠时,尽量保持每日20小时以上的矫形时间确保疗效。此外,每4-6个月进行一次全脊柱正侧位X线检查,如侧弯进展迅速,应及时调整治疗方案或尽早手术。对于节段短或脊柱已经出现僵直的患者,支具治疗通常无效。