肺出血－肾炎综合征

治疗原则

肺出血－肾炎综合征由于病情凶险，未经治疗者病死率极高，因此，对于高度怀疑或已明确诊断者，应根据患者的临床表现及抗GBM水平，由主治医生和多学科团队，制定个体化的治疗方案，以期患者获得最佳的治疗效果。目前，对于肺出血肾炎综合征，常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、血浆置换、透析等。急性期治疗

大咯血的抢救：约30%的患者由于大咯血导致窒息死亡，因此，一旦出现大量咯血时，应积极处理，挽救患者生命。通常，应立即进行甲泼尼龙冲击治疗，可使大咯血在24-48小时内缓解。必要时，需给予气管插管、呼吸机辅助通气等支持治疗。

药物治疗

1、糖皮质激素

早期使用糖皮质激素治疗，有助于可逆病变的恢复，医生会根据患者的抗GBM水平调整激素的用量，并且甲泼尼龙冲击治疗对于大咯血有明显治疗效果，但对于晚期肺出血肾炎综合征患者，糖皮质激素治疗无效。常用药物有泼尼松、甲泼尼龙等。

2、免疫抑制剂

单独使用免疫抑制剂效果不佳，常与激素联合使用进行治疗。另外，近期研究显示，联用血浆置换和免疫抑制剂可迅速控制症状，降低死亡率。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

3、抗感染药物

由于感染会使得患者肺部病变反复加重，因此，合并肺部感染者，应积极给予抗感染治疗。常用药物有哌拉西林、头孢呋辛、头孢哌酮、环丙沙星等。

手术治疗

对于激素冲击治疗及血浆置换，仍难以控制的出血，可尝试行双肾切除+肾移植术，有相关治疗成功的报道。

其他治疗

1、血浆置换

血浆置换治疗，可以去除循环中的抗基底膜抗体，与免疫抑制剂和激素联用，可有效地控制肺出血，改善肾功能，但对于已进入终末期肾病或需要透析维持生命者，疗效欠佳。

2、透析疗法

对于已进入终末期肾病者，可采取血液透析或腹膜透析延长患者生存期。另外，在透析治疗半年左右患者血液中抗GBM抗体转阴后，可考虑行肾移植。