肺血管炎

肺血管炎的病因仍不十分清楚。目前认为在遗传易感性基础上，在环境因素作用下，免疫异常介导的炎症反应（包括免疫复合物、抗体、T细胞）或感染源（病原体及代谢产物）对血管的直接损坏所致。

基本病因

肺血管炎的病因仍不十分清楚。目前认为是免疫异常介导的炎症反应或感染源（病原体及代谢产物）对血管的直接损坏所致。

1、感染性血管炎

不同病原体感染均可引起血管炎样表现，包括细菌（如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森菌、分枝杆菌，及假单胞菌等）、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体，以及病毒感染（甲、乙、丙型肝炎病毒，巨细胞病毒，EB病毒，带状疱疹病毒，及HIV病毒等），感染性疾病引起的过敏性血管炎多以皮肤病变为主。

2、肿瘤或结缔组织病继发血管炎

（1）恶性淋巴瘤和白血病容易出现继发性血管炎，如果血管炎同时伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、血细胞减少或外周血涂片异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能。

（2）结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征，以及皮肌炎等。

危险因素

1、年龄与性别因素

血管炎各年龄段均可发现，但一些具体病种有年龄和性别倾向。

（1）川崎病和过敏性紫癜以青少年儿童多见，Takayasu动脉炎以青中年女性多见。

（2）巨细胞动脉炎多见于老年人。

（3）结缔组织病的继发性血管炎则以育龄期女性多见。

（4）坏死性肉芽肿性血管炎和Churg-Strauss综合征中青年男性患者占多数。

（5）显微镜下多血管炎老年患者多见。

2、地域与种族因素

原发性肺血管炎的发病率有明显的地域和种族差异。

（1）巨细胞动脉炎主要见于欧美的白种人。

（2）Takayasu动脉炎在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。

（3）ANCA相关性血管炎中欧美国家以坏死性肉芽肿性血管炎为主，日本和中国则以显微镜下多血管炎较多见。

（4）白塞病的高发区为土耳其等地中海周围的国家，其次为中国、韩国和日本，欧美人则明显少见。

3、遗传因素

部分类型肺血管炎发生率有种族差异，或有家族聚集现象，提示遗传因素是其发病原因之一。肺血管炎的多个易感基因在不同人群之间分布不一致。

4、不同类型病原微生物可能诱发肺血管炎

病毒（乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、HIV病毒等）和细菌（金黄色葡萄球菌及结核分枝杆菌等）感染与不同类型血管炎可能相关。如乙型肝炎病毒与结节性多动脉炎；丙型肝炎病毒与原发性冷球蛋白血症血管炎；金黄色葡萄球菌与坏死性肉芽肿性血管炎（Wegener肉芽肿）；结核分枝杆菌与Takayasu动脉炎及白塞病均可能有一定关系。