肺血管炎

本病为罕见疾病，病程长，临床症状、体征及胸部影像学检查均无特异性，应配合活检结果进行诊断。

诊断依据

1、有哮喘病史。

2、嗜酸性粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。

3、单发性或多发性单神经病变或多神经病变。

4、非固定性肺内浸润。X线片出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。

5、鼻窦病变。有急性或慢性鼻窦疼痛或压痛史；X线片上鼻窦模糊。

6、血管外嗜酸性粒细胞浸润，病理示动脉、微动脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。

具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。

鉴别诊断

本病需与肺部特殊感染、肺结核、肺泡癌、肺间质纤维化、慢性心功能衰竭、肺动脉高压、过敏性肺泡炎等鉴别。

1、恶性肿瘤

原发肺内肿瘤和肺内转移癌可以表现为发热、体重下降和两肺多发结节，要注意鉴别诊断。但肿瘤常有原发部位和转移部位的症状，其诊断必须有病理依据。

（1）韦格肉芽肿和淋巴瘤样肉芽肿应与恶性中线性肉芽肿鉴别。恶性中线性肉芽肿主要是面部近中线的慢性进行性破坏性肉芽肿，累及鼻、咽、上腭及喉头，通常不累及肺脏，常死于全身衰竭、出血或败血症。

（2）淋巴瘤样肉芽肿应与淋巴瘤鉴别。淋巴瘤常伴有浅表、肺门、纵隔淋巴结及肝脾肿大，浸润细胞常为单一种类细胞，免疫过氧化酶检在为单克隆免疫球蛋白。

2、感染性疾病

肺内感染性疾病，如结核病、组织胞浆菌病、球孢子菌病、隐球菌病、奴卡菌病以及三尖瓣心内膜细菌性栓子栓塞的临床表现与肺血管炎相似，病理表现也可为血管炎和肉芽肿。

（1）感染性疾病的血管炎一般临近感染性肉芽肿处，而韦格肉芽肿血管炎可以远离肉芽肿。另外，特殊细菌学检查有助于鉴别诊断。

（2）支气管扩张合并感染和败血症多发脓肿的胸部X线改变也可为两肺多发结节，结合临床表现和细菌学检查可以诊断。

3、其他肺血管疾病

多发肺栓塞和肺动、静脉畸形可表现为两肺多发斑片影或结节影，根据病史、体检和实验室检查鉴别，特别是V/Q显像和血管造影，可明确诊断。二尖瓣狭窄时产生肺静脉压增高，可以出现类似显微镜下多动脉炎的肺部表现，但缺乏肺外表现，心脏超声有助于鉴别。

4、其他疾病

（1）变应性肉芽肿性血管炎主要与高嗜酸粒细胞血症及寄生虫药物等诱发的嗜酸粒细胞增多症相鉴别，后者均无哮喘及血管炎表现。

（2）坏死性结节病样肉芽肿与结节病鉴别，结节病无广泛性血管炎及坏死，肺外表现多见，肺门淋巴结肿大常见，可有血管紧张素转化酶升高。

（3）显微镜下多动脉炎应与化学物吸人引起的肺毛细血管出血鉴别。

5、各种肺血管炎之间鉴别诊断

（1）韦格肉芽肿常有上呼吸道病变，主要炎症浸洞细胞为多核巨细胞。

（2）变应性肉芽肿性血管炎具有哮喘和周围血EOS增高，病理上有嗜酸粒细胞浸润，坏死不明显，有纤维化的倾向。

（3）淋巴瘤样肉芽肿病理上有浸润细胞多形性，以淋巴细胞为主，可见恶性大淋巴细胞，坏死少见。

（4）BG合并哮喘和曲菌过敏，病理为支气管中心性肉芽肿。

（5）显微镜下多动脉炎主要为毛细血管炎，肾脏功能进行性下降。

1、大血管的血管炎病

（1）巨细胞动脉炎：主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。多发于50岁以上患者，多伴有风湿性多肌痛。

（2）Takayasu动脉炎：主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。

2、中等大小血管的血管炎病

（1）结节性多动脉炎：经典的结节性多动脉炎中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎，无微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。

（2）川崎病：累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。可累及主动脉及静脉，多见于儿童。

3、小血管的血管