肺血管炎

肺血管炎全身症状包括发热、乏力、关节痛、皮损、消瘦和盗汗等，不同类型疾病可以先后累及多种组织与器官，因此其临床表现呈多样性。

典型症状

肺血管炎全身症状包括发热、乏力、关节痛、皮损、消瘦和盗汗等，尤其是系统性血管炎和弥漫性结缔组织病患者。

1、有肺动脉受累的Takayasu动脉炎可出现呼吸困难。

2、坏死性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎可出现咳嗽、呼吸困难、胸痛及咯血，弥漫性肺毛细血管炎所致的弥漫性肺泡出血患者可出现大咯血。

3、白塞病患者也可出现咯血，尤其是肺动脉瘤破裂而出现致命性大咯血。

4、Churg-Strauss综合征常伴有反复发作呼吸困难及哮喘病史。

伴随症状

1、Churg-Strauss综合征常伴有反复发作呼吸困难及哮喘。

2、白细胞碎裂性血管炎可伴随类风湿关节炎症状，如皮疹及溃疡多较明显，关节畸形。

3、肺血管炎伴随坏死性肉芽肿性血管炎、淋巴瘤样肉芽肿、巩膜炎，及球后肉芽肿主要表现为鼻及上呼吸道溃疡。

4、白塞病多伴有口腔、外阴痛性溃疡及眼色素膜炎。

5、结节性多动脉炎及Chur-Strauss综合征常出现周围神经受累。

6、巨细胞动脉炎早可出现中枢神经系统受累体征。

并发症

1、感染

由于治疗中使用皮质激素和细胞毒性药物，机体免疫功能受到抑制易并发感染，可进行病原学检查并做抗感染治疗。

2、肺出血

肺血管炎可累及小动脉、小静脉及肺毛细血管，表现为弥漫性肺泡出血，血小板减少和凝血机制障碍也可能与之有关。白塞综合征肺动脉瘤破裂可以引起致命的大咯血。

3、肺气肿和肺不张

肺血管炎可导致支气管黏膜异常、支气管狭窄。肉芽肿可侵入支气管，细支气管使气道出现不可逆的阻塞或闭塞，从而出现肺气肿和肺不张的临床表现。

4、肺间质纤维化

表现为进行性呼吸困难、咳嗽等，X线表现为肺部浸润影或结节影，或呈弥漫性间质改变。

5、血栓和肺梗死

累及大中动、静脉时，可引起血管内膜增厚，管壁狭窄，易导致血栓形成。肉芽肿侵入血管引起血管闭塞，导致肺梗死的发生。

6、支气管扩张

细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，可使支气管变形扩张。支气管阻塞致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔内负压自发的牵拉支气管管壁，导致支气管扩张，可现为反复的感染。肺CT可见局灶性囊状扩张。晚期可引起肺动脉高压，导致肺心病。