疾病解析
- 什么是军刀综合征?
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军刀综合征,又称弯刀综合征、肺发育不良综合征,即为X线片上可发现右心缘有弯刀状阴影状似军刀的一组综合征,是病因尚未明确的先天性血管畸形导致的肺发育不全疾病,可并发右肺感染,多见于10~20岁人群,女性发病率高于男性。临床上主要表现为发热、咳嗽、咯血、呼吸困难且活动时加重。
- 军刀综合征的病因 «查看更多
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军刀综合征病因迄今尚未明确,目前认为与遗传因素有关。可能是一种胚胎期肺芽发育异常,形成肺血管异位,常合并右肺发育不良等复合畸形。遗传因素:本病属于常染色体显性遗传性疾病。发病机制尚未明确,可能是一种胚...
- 军刀综合征的症状 «查看更多
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大多数患者无明显症状,即便有症状也多表现为反复发作的咳嗽、咳痰、咯血和发热等右肺感染症状,有时可出现胸背痛、喘息、呼吸困难、头晕、乏力、发绀等全身症状。少数患者可出现生长发育障碍。典型症状1、肺部感染...
- 军刀综合征的治疗 «查看更多
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治疗原则军刀综合征临床少见,无症状患者病情平稳可暂时不予治疗,定期观察。若出现肺内反复感染者,需行抗感染治疗。对于诊断明确、临床症状明显且已成年的患者,可根据畸形情况,行心内修补术、异常静脉结扎术、导...