军刀综合征

医生会根据患者的临床表现、体格检查及相关辅助检查如胸部X线、超声心动图、心导管检查、心血管造影、肺功能等检查结果，一般可做出诊断。在诊断过程中，医生需排除支气管扩张症、肺结核等疾病。

诊断依据

1、病史

多具有家族遗传史。

2、症状

以反复发作的咳嗽、咳痰、咯血和发热等症状为主，可伴有胸背痛、发绀、头晕、乏力、呼吸困难等。

3、体征

病人常身材矮小和并发其他畸形如胸骨畸形、脊柱侧弯等，可见口唇发绀，呼吸音低和肺部干、湿啰音，胸骨左缘第2肋间闻及收缩期杂音、心脏叩诊有心浊音界右移，似右位心等体征。

4、辅助检查

（1）胸部X线检查可见右肺靠近右心缘可见弧形边缘光滑的索状阴影，近端宽，中段向内向前弯曲地走向膈部，状如军刀；右肺发育不全，呈密度增高和容积缩小；心脏向右移位。

（2）超声心动图可见心脏位置改变、心腔大小改变、体循环静脉扩张、血流频谱改变等间接征象。

（3）心导管检查可判断异位肺静脉引流部位，心内病变类型和肺动脉高压程度。

（4）心血管造影见肺静脉与下腔静脉相通，进一步识别右肺动脉发育不全、变细，发现体循环系统动脉异常向病肺供血。

鉴别诊断

1、支气管扩张症

少有肺部容积的缩小；胸部X线检查可发现肺纹理增粗基础上有卷发样阴影；胸部CT检查可见囊状、柱状或囊柱状支气管扩张；支气管造影可明确诊断，易与军刀综合征相鉴别。

2、肺结核

除严重纤维化病灶外，肺体积无缩小；痰中可检测出结核杆菌；胸部X线检查可发现浸润状或球形或空洞等不同形状的病灶，多见于两肺上叶尖、后段和下叶背段，无右肺发育不全；无异常回流的肺静脉和体循环系统动脉肺供血现象；无右肺动脉发育不全。可与军刀综合征相鉴别。

1、基于畸形程度分型

（1）Ⅰ型军刀综合征：有右肺发育不全，且有体循环向右肺供血。

（2）Ⅱ型军刀综合征：仅有右肺发育不全，无体循环向右肺供血。

（3）Ⅲ型军刀综合征：无以上两型的畸形，仅见军刀状阴影。

2、基于年龄分型

（1）婴儿型：年龄小于1岁，临床症状较重，发病早期可出现呼吸窘迫、反复肺部感染、咯血、心衰及发育迟缓等症状。

（2）成人型：年龄大于1岁，临床症状较轻或无症状，多数因呼吸窘迫、右肺发育不全、心脏右移等症状入院检查或体检时发现。