军刀综合征

治疗原则

军刀综合征临床少见，无症状患者病情平稳可暂时不予治疗，定期观察。若出现肺内反复感染者，需行抗感染治疗。对于诊断明确、临床症状明显且已成年的患者，可根据畸形情况，行心内修补术、异常静脉结扎术、导管介入治疗等。

药物治疗

若出现肺内反复感染者，需行抗感染治疗。具体抗感染药物当根据患者实际病情和药敏试验等进行选择。临床常用药物如青霉素类有青霉素G、甲氧西林、氨苄西林等；头孢菌素类有头孢噻啶、头孢呋辛、头孢曲松、阿莫西林等；喹诺酮类有氧氟沙星、莫西沙星、环丙沙星等；碳氢霉烯类有亚胺培南、美罗培南等；及万古霉素、去甲万古霉素等。

手术治疗

目前军刀综合征的手术指征并无确切指南。当存在临床症状如反复发作的咳嗽、咳痰、咯血和发热等右肺感染症状明显或伴肺动脉高压，肺循环血流量增多，右心房增大，肺血管狭窄等症状时，手术治疗成为最有效的治疗方法。

1、心内修补

（1）直接将肺静脉口移入左心房，常用于引流位置较深、年龄较小的患者；将右房内隧道与左房连接，适用于右肺静脉异位连接的位置偏高的患者。

（2）将右肺静脉干切断与右房侧壁吻合，扩大房间隔缺损。用心内补片将房间隔缺损和异常肺静脉口隔入左心房。

（3）切断通向右肺肺静脉，植入人工血管与左房吻合。

（4）同时矫正合并心内畸形。

2、肺侧支血管手术

结扎起源于降主动脉至右肺侧支血管或异常增粗的支气管动脉。

3、导管介入术

对肺侧支动脉，采用经皮导管作血管内栓堵；对肺静脉口狭窄作切开成形；对肺静脉阻塞可行腔内球囊扩张。

4、肺切除

对伴肺隔离症和肺严重发育不全或反复肺部感染及咯血的患者，可行全肺和肺叶切除。