特发性间质性肺炎

医生常通过询问病史，结合体格检查、胸部影像学、肺功能、实验室检查等诊断本病，首先确定弥漫性间质性肺疾病（ILD），其次除外非特发性间质性肺炎，最后判断可能为特发性间质性肺炎（IIPs），并行高分辨率CT（HRCT）、外科性肺活检确诊具体的亚型，并排除或鉴别其他肺部疾病。

诊断依据

1、首先确定弥漫性间质性肺疾病（ILD）

主要通过询问症状、体格检查、胸部影像学、肺功能（包括动脉血气分析）检查来确定。

（1）症状

最重要的症状是进行性呼吸困难，干咳和乏力也较常见。病人晚期低氧严重者可见发绀。

（2）体征

多数ILD患者体格检查可在双侧肺底部闻及Velcro啰音，偶可闻及喘鸣和湿啰音。

（3）辅助检查

①胸部X线对ILD诊断有重要作用。疾病早期可见磨玻璃样改变，更典型的改变是小结节影、线状（网状）影，或二者混合的网状结节状阴影。肺泡填充性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡小结节影，有时可见含气支气管征。随病情进展，浸润改变逐渐变粗糙，肺容积丧失，晚期可出现囊性变（蜂窝样改变）。

②肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍、弥散功能减低，动脉血气分析依据病情可出现不同程度的低氧血症。

2、除外非特发性间质性肺炎

详实地询问环境接触史、职业史和家族史，排除职业/环境相关性ILD、药物相关性ILD。此外，结合病史和必要的实验室检查明确是否属于结缔组织疾病相关性ILD。根据高分辨率CT（HRCT）影像特点可排除某些非特发性间质性肺炎。BALF检查也可帮助排除某些非特发性间质性肺炎，并可鉴别X线表现为ILD的非间质性肺疾病。

3、面对可能的特发性间质性肺炎（IIPs）

如经上述询问病史，并分析实验室检查、BALF检查、胸部影像学结果仍不能明确病因，就应考虑IIPs。具有典型HRCT表现者，可临床诊断IPF，否则，需要进行外科肺活检以确诊。

鉴别诊断

1、过敏性肺炎（HP）

慢性HP一般有明显的职业环境暴露史。HRCT表现为小叶中心性结节、马赛克样的空气潴留征以及病变以上肺分布为主等，则更倾向于HP，若病理表现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉芽肿，则提示HP。血清IgG抗体阳性对此病诊断有意义。

2、胶原血管病（CVD）

是某些病理类型的间质性肺炎的常见病因。类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等引起肺损伤的组织病理学所见与IPF相似，鉴别要点在于有无风湿病的临床表现和分析血清实验室检查结果。

3、药源性肺病（DLLD）

药源性肺病一定是在用药后过程中发生的与原先治疗目的不同甚至相反的作用或病变，一般有明确的药物服用史。

4、尘肺

包括无机尘肺和有机尘肺。

鉴别诊断该病的前提是详细询问职业史，明确接尘时间、接尘浓度、粉尘性质以及同工种其他从业人员的健康情况等重要问题，在此基础上结合胸部X线影像学特点可作出鉴别诊断。

1、基于临床、病理、影像等综合因素分类

（1）主要特发性间质性肺炎

①特发性肺纤维化（IPF）：是特发性间质性肺炎中较为常见的代表性疾病，本病老年人易患，病变局限于肺部。多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺可闻及啰音，常有杵状指（趾），组织病理学和（或）影像学具有普通型间质性肺炎（UIP）表现。病情一般进行性发展，最终可因呼吸衰竭导致死亡。

②特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）：是一种对糖皮质激素治疗反应较好的原发性间质性肺炎。

③呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）：与吸烟的相关性较为