特发性间质性肺炎

特发性间质性肺炎的主要症状为进行呼吸困难、干咳、乏力等，晚期低氧严重患者可见发绀。不同亚型的疾病还可有更为具体的症状表现。

典型症状

1、特发性肺纤维化（IPF）

（1）进行性呼吸困难：患者主观上感到空气不足，呼吸费力，活动后更常见，随病情进展可出现呼吸浅快，呈进行性加重。

（2）咳嗽：表现为刺激性干咳或有少许白色黏液痰。

（3）杵状指（趾）：表现为末端指（趾）节明显增宽、增厚，指（趾）甲从根部到末端呈拱形隆起。

（4）发绀：疾病晚期可出现紫绀，主要因缺氧表现为口唇、舌、鼻尖、颊部等呈青紫色改变。

2、特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）

起病通常为慢性，少数患者呈亚急性。干咳和逐渐加重的呼吸困难是常见症状。

3、呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）

常隐匿起病，最主要的临床症状是干咳和进行性呼吸困难，部分患者咳少量黏痰。症状无特异性。

4、脱屑性间质性肺炎（DIP）

与RB-ILD表现相似，以干咳和进行性呼吸困难为主，部分患者咳少量黏痰。

5、隐源性机化性肺炎（COP）

多数呈亚急性起病，发病初期可有流感样症状，如发热、周身乏力等。最常见症状为干咳和不同程度的呼吸困难。病程较短，常小于3个月。

6、急性间质性肺炎（AIP）

多数病人既往健康、发病突然。起病初期多有类似上呼吸道感染的症状，如发热、关节肌肉酸痛、寒战和周身不适等。咳嗽、进行性呼吸困难是本病最主要的症状，可见气促、发绀，部分患者会出现杵状指。

7、特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

慢性起病，主要症状是干咳和进行性呼吸困难，可出现胸痛，可有杵状指但不常见。

8、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）

以呼吸困难和咳嗽为主症，易出现反复肺部感染。

伴随症状

特发性间质性肺炎的伴随症状主要有食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等，其他还可能有发热、胸痛。隐源性机化性肺炎（COP）和特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）还可能出现盗汗、咯血、关节痛、气道分泌物增多等表现。

并发症

1、气胸

少数急性间质性肺炎（AIP）患者可发生自发性气胸；特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）患者易并发气胸。

2、肺心病

部分特发性肺纤维化（IPF）患者可能出现肺心病，最终可因呼吸衰竭导致死亡。

3、肺纤维化

特发性间质性肺炎的部分亚型可能进展为肺纤维化，易导致肺功能损害和呼吸困难，严重者可因呼吸衰竭而死亡。

4、慢性进展性间质性肺疾病

主要针对急性间质性肺炎（AIP）而言，少数患者可能由急性发展为慢性。

5、低度恶性B细胞淋巴瘤

约5%的特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）患者可能发展为此病。