特发性间质性肺炎

治疗原则

临床上并无特异性治疗方法，多以抗肺纤维化、改善肺功能等为主。特发性间质性肺炎（IIPs）的治疗根据不同亚组疾病有各自的治疗方案，糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂是本病最常用的治疗方法。急性期治疗

对于病情重、进展迅速者，急性期可试用冲击疗法，起始使用大剂量甲泼尼龙冲击；严重呼吸困难可考虑机械通气，使用呼吸机。

一般治疗

1、戒烟

是治疗呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）和脱屑性间质性肺炎（DIP）的主要手段，戒烟后病情可获得不同程度的改善。同时，戒烟有助于绝大多数肺部疾病的改善。

2、氧疗

对于临床出现明显静息性低氧血症的患者应给予长期氧疗。

药物治疗

IIPs药物治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂为主，不同亚型可能有差异。

1、特发性肺纤维化（IPF）

可根据患者具体病情和意愿选择乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合治疗；乙酰半胱氨酸单药治疗；抗凝治疗；吡非尼酮治疗。对于确诊不达标的IPF患者可视情况考虑先给3个月-6个月的糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂的治疗。

（1）N-乙酰半胱氨酸（NAC）：有资料表明该药可延缓用力肺活量（FVC）和一氧化碳弥散量（DLCO）的下降，目前在临床上该药已用于IPF的治疗。

（2）吡非尼酮：主要抑制胶原纤维的形成，可降低IPF患者肺功能下降的速度并减少急性加重事件的发生。

（3）糖皮质激素：IPF急性加重时可使用，如甲泼尼龙、泼尼松，用法与剂量根据病情调整。

（4）免疫抑制剂：可用环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。效果尚不能肯定。

2、特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）

（1）糖皮质激素：单独应用为首选，针对患者病情具体应用，常用药有泼尼松。

（2）免疫抑制剂：对于糖皮质激素反应不好或纤维化型患者可以考虑联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤。

3、急性间质性肺炎（AIP）

目前临床上主要采用糖皮质激素和对症支持疗法。糖皮质激素是常用药物，但使用方法尚不统一，常用药物有甲泼尼龙、泼尼松。糖皮质激素治疗无效时可考虑试用环孢素或环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制剂，但疗效尚不能肯定。

4、隐源性机化性肺炎（COP）

糖皮质激素是治疗COP的有效药物，常用泼尼松、甲泼尼龙。

5、呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RB-ILD）/脱屑性间质性肺炎（DIP）

糖皮质激素可用于肺功能明显受损和病情进展的RB-ILD和DIP患者，尤其是DIP，多数患者治疗反应良好。常用药物泼尼松。

6、特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

主要应用糖皮质激素，常用泼尼松，不同患者对此治疗有不同程度的疗效。

手术治疗

目前，IIPs中的特发性肺纤维化（IPF）的治疗除肺移植外尚缺乏令人满意的方法。如病情进展到后期，保守治疗无效，可找到匹配肺源且患者家庭经济能力足够时可考虑行肺移植手术。