根据患者的既往病史、结节病遗传家族史、用药史、皮肤临床症状，结合体格、实验室、影像学、病理等检查的结果，可明确诊断。诊断过程中需注意鉴别淋巴瘤、结核样型麻风、红斑狼疮、颜面粟粒狼疮。
结节病指的是一类非恶性的良性疾病，有时候是跟免疫相关，而肿瘤是恶性的。简单的区分，结节病本身是良性，虽然结节会长大，但是因为它是良性，所以生长速度慢，而且它不侵袭、不转移。恶性的肿瘤，本身生长速度非常快，而且非常容易转移到其他的器官，造成生命的危险。还会进行其他检查来判断病因，来进一步进行区分，最主要的是病理上区分不同。恶性与良性的疾病，在本质上是有所不同，病理是金标准的区分。只有把病因搞清楚，才能相应地进行治疗。总的来说，结节病相应是良性的，而肿瘤是指恶性的肿瘤。恶性的肿瘤，要非常积极地进行像化疗或手术的治疗，才能够把肿瘤控制好，否则可能造成生命危险。
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结节病和淋巴瘤的病因，以及治疗方式完全不同。结节病属于一种自身免疫性的疾病，患者的主要病变原因是出现了结缔组织的增生性病变。淋巴瘤属于一种恶性肿瘤，主要的发病原因是出现了变异的肿瘤细胞。结节病的治疗主要抑制免疫为主，常用的药物为激素。淋巴瘤的主要治疗方式是化疗，可以明显延长患者的生存时间。结节病和淋巴瘤都属于治疗比较困难的疾病，早期要及早的进行鉴别。
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肺结节病是一种以侵犯肺实体为主的病因不明的非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，可根据病人的临床症状表现和影像学检查来对该病进诊断，结节病人常会表现为发热、全身不适且关节酸痛、厌食、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹等。该疾病与结核病的鉴别主要是做结核菌素实验会表现为阴性。
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