病因目前尚不明确，可能因为肩胛带在胚胎期内未完全下降而导致。在胚胎发育期间，肩胛带会逐渐从颈部下降到胸廓上部，如在此期间，某些因素使下降过程中断或受阻，可导致肩胛骨正常发育受到影响，从而形成高位肩胛骨畸形。
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