疾病解析
- 什么是基底细胞痣综合征?
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基底细胞痣综合征又称痣样基底细胞瘤综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病,目前已知累及皮肤、骨骼、眼、神经、生殖等多个器官系统,约有38种异常,其中症状主要表现为基底细胞癌、颌骨囊肿、足跖和手掌皮肤角化不良和骨骼异常。本病有恶性变倾向,对辐射很敏感,应避免辐射以减少诱发癌变几率。
- 基底细胞痣综合征的病因 «查看更多
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痣样基底细胞癌综合征是一种遗传性疾病,呈常染色体显性遗传,外显率高达95%,本病的发生与常染色体上基因PTCH突变有关。
- 基底细胞痣综合征的症状 «查看更多
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本病可累及多个器官,临床表现多样。其主要表现为皮肤损害、骨骼异常,还可能存在眼畸形、唇腭裂等先天畸形,以及子宫纤维瘤等其他系统或器官的损害。此外,部分患者的基底细胞癌还可能扩展到脑部,出现转移。典型症...
- 基底细胞痣综合征的治疗 «查看更多
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治疗原则由于痣样基底细胞癌综合征的临床症状较多,针对不同的症状表现,以及患者的治疗需求,医生会采取合适的方法进行医治。早期诊断和治疗,对预防复发和提高相关患者的生存率有重要意义。手术治疗基底细胞癌的皮...