疾病解析
- 什么是混合型卟啉病?
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混合型卟啉病是指由于遗传信息改变引起的原卟啉氧化酶缺陷,导致ALA和卟胆原的产生和排泄增多的遗传性疾病,也叫做杂色卟啉病,遗传方式为常染色体显性遗传,患者主要表现为腹部和神经系统症状,合并有慢性光敏皮肤症状,患者发作时和缓解期大便中常有大量的粪卟啉和原卟啉排出。
混合型卟啉病会出现敏性皮炎等症状。该病很少发生在青春期之前,症状的严重程度也大不相同。男人和女人都会患上这种疾病,女性患者常有急性发作史,可能与体内激素变化或频繁用药有关,男性患者的皮肤损伤往往更常见,这可能与更多地暴露在阳光下有关,主要表现为皮肤出现光敏性皮炎,皮肤脆性增加,损伤后出现浅表糜烂和水疱,常继发感染,愈合缓慢,愈合后有色素沉着和酒窝状疤痕,皮肤损伤只发生在皮肤暴露部位,面部和手部皮肤,肤色较深。
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