巨球蛋白血症_医联媒体

疾病解析

巨球蛋白血症

发病部位：: 血液

常见病因：

挂号科室：: 血液病科

检查项目：

疾病症状：: 淋巴结肿大、出血、雷诺现象

注意事项：

什么是巨球蛋白血症？: 巨球蛋白血症是指不明原因或继发于其他疾病的以单克隆或多克隆的血中IgM异常增多为主要特点的血液性疾病。根据发病原因可将其分为原发性和继发性两种类型，原发性巨球蛋白血症原因不明，具有遗传倾向，但是否与环境因素有关还不确定。患者常见症状为乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血以及高粘滞综合征。

: 孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 血液病科 更多»

什么是华氏巨球蛋白血症

华氏巨球蛋白血症是一种血液疾病，这种疾病是由于浆细胞的恶性增生导致。在发生这种疾病之后，不仅会有贫血的症状，还会有出血的倾向。它是一种起病较隐匿的病症，发展也较为缓慢。一般患病初期会导致患者有轻微的体重减轻现象。随着疾病的加重，还会出现身体困倦、乏力、视力减退、静脉充血以及视网膜出血等现象。华氏巨球蛋白血症随着疾病的加重，也会对人的健康造成比较大的影响。所以，在确诊疾病的初期要及时采取干预和治疗措施。

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: 李方方 主治医师 开封市中心医院 血液内科 更多»

华氏巨球蛋白血症的症状

华氏巨球蛋白血症是一种病因不明的疾病。该病患者由于骨髓中淋巴样浆细胞无序大量增殖，并分泌单克隆性的高浓度的免疫球蛋白，主要是IgM型免疫球蛋白，导致出现了一系列症状，其中绝大部分会出现高粘滞血症的症状。

临床表现主要由血清单克隆IgM增高及肿瘤细胞浸润所致。早期症状通常不明显且无特异性，最常见的是疲乏、厌食及体重下降。在疾病进展前数年就可出现雷诺现象及周围神经症状。少数患者以肝脾、淋巴结肿大为主要表现。紫癜常与冷球蛋白血症有关，少数与轻链淀粉样变性有关。

血清单克隆IgM增高可引起下列临床表现：

1、单克隆IgM本身的黏滞性可引起高黏滞综合征，临床表现为疲乏头痛、视力模糊、黏膜出血倾向和意识障碍以至昏迷。

2、单克隆IgM低温状态下沉淀可导致Ⅰ型冷球蛋白血症，临床表现为雷诺现象、手足发绀、皮肤坏死、溃疡、紫癜和寒冷性荨麻疹。

3、单克隆IgM与多种凝血因子形成复合体，影响凝血因子功能，IgM覆盖血小板表面，影响血小板功能及高黏滞血症损伤微血管等因素，可引起出血倾向，可有瘀斑紫癜、黏膜出血和脑出血（少见）。

4、单克隆IgM可引起多种神经病变，因IgM可与髓鞘磷脂相关糖蛋白（MAG）结合引起。主要表现为周围神经病，引起四肢对称性感觉运动障碍，也可引起单神经病（垂足或垂腕）及局限性中枢神经系统损害。

5、单克隆IgM还可与红细胞抗原反应引发自身免疫性溶血性贫血，冷凝集溶血性贫血，临床表现为轻度、慢性溶血性贫血，遇冷加重伴雷诺现象，手足发绀及网状青斑。

6、单克隆IgM在组织内沉积可引发以下病变：单克隆IgM在皮肤、消化道和肾内的非结晶物聚集可引起特异性器官功能障碍，主要表现有皮损（大疱性皮肤病、四肢丘疹）、消化道症状（腹泻、吸收不良、出血）和肾脏表现（轻度、可逆性蛋白尿，肾功能损害）；淀粉样纤维（轻链）沉积可引起轻链淀粉样变，临床表现为疲乏、体重下降、眶周紫癜、水肿、肝大和巨舌，也可表现为肾脏、心脏、肝脏、周围感觉及自主神经受累引起的功能障碍。

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: 李方方 主治医师 开封市中心医院 血液内科 更多»

华氏巨球蛋白血症该怎么办

华氏巨球蛋白血症，需要根据症状决定是否治疗。早期患者进展缓慢，无法治疗，但需要定期随访。如果出现贫血、出血、高粘血症、肾功能不全或神经系统症状，应给予治疗，使用的药物包括丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、血浆置换等。巨球蛋白血症是由异常细胞浸润破坏器官，分泌大量单克隆免疫球蛋白IgM而引起的贫血、出血、高粘血症等一系列症状。

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