红斑型天疱疮

诊断

根据患者蝶形红斑、水疱、鳞屑等临床表现，再结合体格检查、实验室检查和病理检查结果，诊断通常不难。诊断过程中需与其他类型的天疱疮和大疱性类天疱疮、大疱性多型红斑等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、其他类型天疱疮

（1）寻常型天疱疮：是最常见和最严重的类型，多累及中年人，好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全身，几乎所有患者均存在口腔黏膜病变，且多为首发表现，甚至个别仅有口腔损害。典型皮损为外观正常的皮肤或红斑上发生水疱或大疱，疱液清亮，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，若继发感染则伴有臭味。

（2）增殖型天疱疮：是寻常型的良性型，较少见，好发于鼻唇沟、腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围及四肢等部位，此型口腔黏膜损害出现较迟且轻。皮损最初为薄壁水疱，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖；褶皱部位易继发细菌及真菌感染，常有臭味；陈旧的皮损表面略干燥，呈乳头瘤状。

（3）落叶型天疱疮：多累及中老年人。好发于头面及胸背上部，口腔黏膜受累少，即使发生也较轻微。水疱常于红斑基础上发生，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，糜烂不显著，在表浅糜烂面上可覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状，痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。

2、其他相似疾病

（1）大疱性类天疱疮：多见于老年人，好发于胸腹、腋下和四肢屈侧，为张力性厚壁水疱，不易破，黏膜损害少见，尼氏征阴性。病理变化为表皮下水疱，无棘层松解。直接免疫荧光检查示基底膜带IgG、C3线状沉积；间接免疫荧光检查示血清中抗基底膜带抗体阳性。

（2）大疱性多型红斑：皮疹为多形性，以簇集或散在性水疱、大疱为主，疱壁紧而厚，尼氏征阴性，可有全身症状。病理变化为表皮下水疱，无棘层松解。直接、间接免疫荧光检查均示阴性。

（3）线状IgA大疱性皮病：多见于儿童或成年人，好发于口周、躯干、四肢部，在红斑或正常皮肤上发生腊肠样环形排列的紧张性水疱，疱液清，尼氏征阴性，伴轻到中度瘙痒，可有口腔黏膜损害。组织病理示表皮下水疱，直接免疫荧光检查见基底膜带有IgA呈线状沉积，间接免疫荧光检查发现20%患者有抗基底膜IgA抗体阳性。