瘢痕性类天疱疮

诊断

根据患者的病史、临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与天疱疮黏膜病变、Stevens-Johnson综合征等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、天疱疮黏膜病变

寻常型天疱疮皮损多发于头部及躯干，为松弛性水疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，组织病理示真皮内水疱，有棘层松解，直接免疫荧光示表皮细胞有IgG和C3沉积。

2、Stevens-Johnson综合征

Stevens-Johnson综合征发病急，突然高热、头痛，并出现水肿性红斑、水疱、大疱、血疱和瘀斑等皮损，广泛分布，黏膜损害广泛而严重，可伴多器官受损。可通过病理检查进行鉴别。

本病根据患者自身抗体的反应性，可分为4个不同亚群。

1、第一亚群

自身抗体针对层粘连蛋白5（层粘连蛋白332），即抗层粘连蛋白5瘢痕性类天疱疮。临床上，该类与其他类型瘢痕性类天疱疮不能区分。

2、第二亚群

患者仅或主要在眼部发病。该型存在能结合跨膜半桥粒成分-α6β4整合素β4亚单位的自身抗体。

3、第三亚群

患者在黏膜和皮肤发病。在组织中和循环中存在能与大疱性类天疱疮相同的靶抗原，特别是与BP180反应的IgG抗体。

4、第四亚群

更具异型性，患者没有皮肤损害，黏膜损害多变。