瘢痕性类天疱疮

本病典型表现是黏膜或腔口部位反复出现水疱，留有瘢痕。皮损主要发生于黏膜，以口腔黏膜（85％）和眼结膜（75％）多见，其他还可发生于鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道与肛门黏膜。本病呈慢性病程，具有致残性，活动与缓解交替存在。

典型症状

1、口腔黏膜

口腔黏膜的损害常表现为齿龈、颊、腭部水疱，水疱破溃后形成糜烂面，愈合缓慢，愈后可形成瘢痕，引起黏膜黏连。

2、眼结膜

眼部黏膜受损表现为眼睛红肿、干燥、疼痛或灼烧，渐出现水疱和糜烂，反复发作，可持续数年。逐渐形成瘢痕，进展为上下皮结膜纤维化，结膜的纤维化导致倒睫和睑内翻，如果疾病没有得到控制，倒睫、睑内翻和干燥症（由于泪道的瘢痕形成）可导致浅表角膜的创伤、角膜的新生血管化，继而发生角膜的溃疡。

3、皮肤损害

少数患者可出现皮肤损害，可见于头颈部或黏膜附近的皮肤，愈后形成萎缩性瘢痕；也可广泛见于四肢及腹股沟处，愈后可留或不留瘢痕。

并发症

1、鼻咽部黏膜受损可导致气道阻塞、吞咽困难，由于进食困难可导致营养不良、恶病质。

2、眼结膜受累患者可导致失明。

3、外阴、生殖器部位累及可形成萎缩性瘢痕，进而导致阴道口狭窄、肛门狭窄。