手足发绀症

根据患者的病史、发病年龄、季节、遇冷后手足肢端青紫等表现，同时结合甲皱微循环检查、冷刺激试验、脉搏正常、无静脉血栓等表现诊断。本病需要与雷诺病、闭塞性动脉硬化症、冻伤等疾病进行鉴别。

诊断依据

1、病史及发病年龄

可能有家族史，好发于20～45岁，尤其年轻女性，冬季多见。

2、症状体征

本病发病部位常在手指、足趾等肢端，常表现为遇冷后手足部皮肤呈对称性、持续性青紫色，皮肤多汗、冰凉，温暖后症状缓解，也可见网状青斑或红绀病，有的患者可能有肢端麻木或感觉异常。

3、影像学检查

证实无静脉血栓。

4、其他检查

（1）甲皱微循环检查可见毛细血管袢较扩张，其内血流缓慢、停滞，血色略红。管袢周围可有渗出，造成管袢轮廓不清。

（2）冷刺激试验常为阳性。

鉴别诊断

1、雷诺病

雷诺病与本病均可出现遇冷后肢端皮肤青紫的表现，但雷诺病通常会表现为皮肤由苍白到青紫到潮红的三期表现，可见肢端肿胀疼痛，由于长时间的缺血、营养障碍状态，可出现指端变细、畸形，溃烂坏疽等表现，实验室检查无异常，可据此与本病鉴别。

2、闭塞性动脉硬化症

闭塞性动脉硬化症均可出现皮肤青紫的表现，但是闭塞性动脉硬化症常见于50～70岁老年男性，常伴有心血管疾病，可见运动后下肢疼痛、间歇性跛行、麻木、酸胀、乏力，休息后减轻，夜间卧床可见剧烈的“休息痛”，严重时发生足趾、小腿的溃疡及干性坏死，闭塞处血管可闻及收缩性血管杂音，相应部位动脉搏动减弱或消失。可与本病鉴别。

3、冻伤

冻伤是人体在-2℃～10℃低温的作用下，局部或全身受到的急性损伤，常见于暴露部位，冻伤后可见皮肤苍白、冰冷、麻木，复温后可见皮肤红肿、水疱、红斑，甚至坏死，自觉瘙痒或疼痛。冷刺激试验常为阴性。可通过病史及其他检查进行鉴别。

1、原发性手足发绀症

病因不明，可能与遗传因素有关，患者有家族史。

2、继发性手足发绀症

常继发于多种自身免疫性疾病，如结缔组织病、抗心磷脂综合征、副蛋白血症、副肿瘤综合征、冷凝集素病、冷球蛋白血症等疾病。